Загрузка статьи...
Гемостаз: сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный — каскад свёртывания
Гемостаз — система остановки кровотечения, включающая сосудистый, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты. Понимание каскада свёртывания — ключ к интерпретации коагулограммы и применению антикоагулянтов. В статье — полная схема с клиническим применением.
Три этапа гемостаза
| Этап | Механизм | Результат | Время |
|---|---|---|---|
| 1. Сосудистый | Рефлекторный спазм сосуда + эндотелин | ↓ кровотока через повреждённый сосуд | Секунды |
| 2. Тромбоцитарный (первичный) | Адгезия (vWF + GPIb) → активация → агрегация (GPIIb/IIIa + фибриноген) | Тромбоцитарная пробка («белый тромб») | 3-5 минут |
| 3. Коагуляционный (вторичный) | Каскад факторов → тромбин → фибрин | Фибриновый сгусток («красный тромб») | 5-10 минут |
Каскад свёртывания
Внешний путь (быстрый — секунды)
- Тканевой фактор (ТФ / III) + VII → VIIa-ТФ → активация X
- Тест: ПВ (протромбиновое время) / МНО
Внутренний путь (медленнее — минуты)
- Контактная активация: XII → XIIa → XI → XIa → IX → IXa + VIIIa → активация X
- Тест: АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время)
Общий путь
- Xa + Va (протромбиназный комплекс) → протромбин (II) → тромбин (IIa)
- Тромбин → фибриноген (I) → фибрин-мономеры → полимеризация → XIII (стабилизация перекрёстными связями)
- Тесты: ПВ и АЧТВ оба удлиняются при дефиците X, V, II, I
Факторы свёртывания: таблица
| Фактор | Название | Путь | Витамин K-зависимый |
|---|---|---|---|
| I | Фибриноген | Общий | Нет |
| II | Протромбин | Общий | Да |
| V | Проакцелерин | Общий | Нет |
| VII | Проконвертин | Внешний | Да (самый короткий T½!) |
| VIII | Антигемофильный A | Внутренний | Нет |
| IX | Антигемофильный B (Кристмас) | Внутренний | Да |
| X | Стюарта-Прауэр | Общий | Да |
| XI | Предшественник тромбопластина | Внутренний | Нет |
| XIII | Фибрин-стабилизирующий | Общий | Нет |
Витамин K-зависимые: II, VII, IX, X + протеины C, S. Мнемоника: «1972» (10, 9, 7, 2).
Антикоагулянтная система
- Антитромбин III — ингибирует тромбин, Xa, IXa. Усиливается гепарином (в 1000 раз!)
- Протеин C (+ протеин S как кофактор) — инактивирует Va и VIIIa. Активируется тромбин-тромбомодулином
- TFPI (ингибитор пути тканевого фактора) — ингибирует VIIa-ТФ + Xa
Клиническое применение
| Нарушение | ПВ/МНО | АЧТВ | Причина |
|---|---|---|---|
| Гемофилия A (↓ VIII) | Норма | ↑ | X-сцепленная, мальчики |
| Гемофилия B (↓ IX) | Норма | ↑ | X-сцепленная |
| Дефицит вит. K / варфарин | ↑ | ↑ | ↓ II, VII, IX, X (VII первым — ↑ ПВ раньше) |
| ДВС-синдром | ↑ | ↑ | Потребление всех факторов + тромбоцитопения |
| Гепаринотерапия | Норма/↑ | ↑↑ | Усиление AT-III (↓ тромбин, Xa) |
| Болезнь фон Виллебранда | Норма | ↑ | ↓ vWF → ↓ адгезия тромбоцитов + ↓ VIII (vWF стабилизирует VIII) |
Часто задаваемые вопросы
Почему варфарин сначала может усилить тромбоз?
Варфарин ингибирует синтез и прокоагулянтов (II, VII, IX, X), и антикоагулянтов (протеин C и S). Протеин C имеет самый короткий период полужизни (~6 часов) — снижается первым → временный прокоагулянтный «перекос» → риск тромбоза (кумариновый некроз кожи). Поэтому при начале варфарина одновременно назначают гепарин.
Чем НМГ (эноксапарин) отличается от нефракционированного гепарина?
НФГ (нефракционированный) активирует AT-III → ингибирует и тромбин (IIa), и Xa (примерно 1:1). НМГ (низкомолекулярный) — цепь короче → преимущественно ингибирует Xa (анти-Xa : анти-IIa = 3-4:1). Преимущества НМГ: подкожное введение, предсказуемая фармакокинетика, не нужен мониторинг АЧТВ, реже ГИТ (гепарин-индуцированная тромбоцитопения).
Изучайте физиологию через интерактивные уроки. Связанные темы: форменные элементы крови, витамины, НПВС, воспаление.
Связанные инструменты: Уроки: Нормальная физиология
Все статьи блога · Каталог предметов · Клинические калькуляторы