В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 338н «Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)» (зарегистрирован
Министерством юстиции Российской Федерации 22 июня 2022 г., регистрационный № 68946).
Министр М.А. Мурашко
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации _
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА ГАЛАКТОЗЫ (ГАЛАКТОЗЕМИИ)
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем,
связанных со здоровьем, Х пересмотра):
Е74.2 Нарушения обмена галактозы
Страница 3 — таблица или форма. Надёжно распознать её не получилось — откройте эту страницу официального PDF.
Распознанный текст страницы (с ошибками)
т. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный
В01.017.001 Прием (консультация) врача-клинического фармаколога
В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
В01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный»)
Страница 4 — таблица или форма. Надёжно распознать её не получилось — откройте эту страницу официального PDF.
Распознанный текст страницы (с ошибками)
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
.. Усредненный
показатель кратности применения
Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови
Исследование уровня молочной кислоты в крови
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
Общий (клинический) анализ крови развернутый
Анализ крови биохимический общетерапевтический
Общий (клинический) анализ мочи
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
Комплексное определение концентрации жирных кислот в крови
Комплексное определение концентрации на аминокислоты И ацилкарнитины В крови методом тандемной
массспектрометрии
Комплекс исследований для диагностики Галактоземии
Страница 5 — таблица или форма. Надёжно распознать её не получилось — откройте эту страницу официального PDF.
Распознанный текст страницы (с ошибками)
1.3. Инструментальные методы исследования
Усредненный Наименование медицинской услуги показатель частоты предоставления
Код медицинской услуги
А02.26.003 Офтальмоскопия 0,08
Усредненный показатель кратности применения
А04.12.001.002 1 Дуплексное сканирование артерий почек 0,004
А04.12.012 Дуплексное сканирование сосудов печени 0,008
А04.12.021 Дуплексное сканирование сосудов селезенки 0,04
А04.12.023 Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен 0,0008
А04.14.002 Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков 0,024
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости 0.08 >
(комплексное)
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
и Усредненный Код медицинской
услуги
Наименование медицинской услуги показатель частоты предоставления
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога
В01.001.001.. первичный
Усредненный показатель кратности применения
повторный
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-
реаниматологом Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением В01.004.003 и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,0092 |
Во1.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,024 1
В01.013.002 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,073 1
В01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,18 1 В01.017.001 Прием (консультация) врача-клинического фармаколога
В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,92 1
В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,089 3
В01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,0092 |
ВО1.025.002 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,0008 1
В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,92 1
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный»)
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой ВО01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный»)
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала
в отделении стационара
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала
в отделении стационара
Прием (осмотр, консультация) врача-детского урологаандролога первичный
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога
повторный
Страница 8 — таблица или форма. Надёжно распознать её не получилось — откройте эту страницу официального PDF.
Распознанный текст страницы (с ошибками)
Во4.006.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика 1 2
2.2. Лабораторные методы исследования
Усредненный показатель кратности
применения
Усредненный показатель частоты предоставления
Код медицинской
Наименование медицинской услуги услуги
А09.05.128 Исследование уровня галактозы в крови
А09.05.207 Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,005 1
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы
В03.005.006 гемостаза)
Во3.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1
Во3.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1
В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи
В03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
Страница 9 — таблица или форма. Надёжно распознать её не получилось — откройте эту страницу официального PDF.
Распознанный текст страницы (с ошибками)
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской
Наименование медицинской услуги услуги
А02.26.003 Офтальмоскопия
А04.12.001.002 1 Дуплексное сканирование артерий почек
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А04.12.012 Дуплексное сканирование сосудов печени
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
А04.12.023 Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен
А04.14.002 Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
А04.16.001 (комплексное)
А04.28.001 Ультразвуковое исследование почек и надпочечников
Ультразвуковое исследование органов малого комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)
А04.30.010 таза
А06.03.061 Рентгеноденситометрия
Страница 10 — таблица или форма. Надёжно распознать её не получилось — откройте эту страницу официального PDF.
Распознанный текст страницы (с ошибками)
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
еабилитации
Наименование медицинской услуги
Усредненный
предоставления
Усредненный показатель кратности применения
показатель частоты
Разработка индивидуальной программы
логопедической
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории
Анатомо-терапевтическохимическая классификация
Код
Российской Федерации, с указанием средних суточных и к
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия торговое наименование лекарственного препарата)
Витамин О и его аналоги
совых доз
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя Средняя суточная курсовая
доза доза
Колекальциферол
Препараты кальция в комбинации
с витамином О и/или другими средствами
тыс.МЕ
Кальция карбонат+ Колекальциферол
Страница 11 — таблица или форма. Надёжно распознать её не получилось — откройте эту страницу официального PDF.
Распознанный текст страницы (с ошибками)
Кальция карбонат+ Колекальциферол
Кальция карбонат+ Колекальциферол
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты
государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Элиминационные диеты (ЭД)
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
лечебного питания, имеющие
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Наименование вида лечебного питания
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя 1 Средняя суточная 1 курсовая доза доза
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь)
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок)
доза
доза
доза
Страница 12 — таблица или форма. Надёжно распознать её не получилось — откройте эту страницу официального PDF.
Распознанный текст страницы (с ошибками)
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок)
Сухая специализированная смесь без лактозы
Сухая специализированная смесь без лактозы
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
доза
доза
доза
доза
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
доза