Геморрагическая болезнь плода и новорожденного: клинические рекомендации

Кратко для практики

Выжимку подготовила редакция Школы Сеченова по тексту рекомендации, редакция 2025 г. Каждый пункт ведёт в раздел оригинала — сверяйтесь с ним перед назначением.

Ожидает проверки врачом-редакторомШпаргалка PDF

Геморрагическая болезнь плода и новорожденного — приобретенный витамин-К-дефицитный геморрагический синдром с кровоточивостью из-за недостаточности факторов II, VII, IX и X. Рекомендация описывает распознавание трех форм болезни, неотложную коррекцию кровотечения и профилактику витамином К у новорожденных.

Главное

• Различают раннюю форму с дебютом в первые 24 часа, классическую — на 2–7-е сутки, и позднюю — с 8-го дня до 6 месяцев, чаще в возрасте 2–12 недель. Ранняя форма может быть связана с приемом матерью препаратов, нарушающих обмен витамина К, и не предупреждается введением витамина К ребенку после рождения. → в тексте
• Поздняя форма особенно вероятна при исключительно грудном вскармливании, отсутствии профилактики витамином К, холестазе, мальабсорбции, синдроме короткой кишки и длительной антибактериальной терапии. Для нее типичны внутричерепные кровоизлияния; перед ними более чем у трети детей возможны малые предупреждающие кровотечения. → в тексте
• Диагноз поддерживают кровотечение, удлинение протромбинового времени в 4 раза и более, МНО ≥4, выраженное снижение ПТИ, удлинение АЧТВ при нормальных фибриногене и количестве тромбоцитов. Подтверждение — нормализация протромбинового времени после введения витамина К. → в тексте
• Всем новорожденным без противопоказаний вводят фитоменадион 1% сразу после рождения: обычно 1 мг внутримышечно; детям менее 36 недель и массой менее 2,5 кг — 0,4 мг/кг. Уровень рекомендации: УУР A, УДД 1. → в тексте
• При продолжающемся или жизнеугрожающем кровотечении к витамину К добавляют свежезамороженную плазму; при недостаточной эффективности витамина К и свежезамороженной плазмы либо при отсутствии плазмы используют концентрат факторов II, VII, IX и X в комбинации. → в тексте
• Любое спонтанное кровотечение у ребенка — показание к госпитализации. Выписка возможна при удовлетворительном и стабильном состоянии, отсутствии кровотечения, нормализации коагулограммы и других противопоказаний к выписке. → в тексте

Диагностика

1. Собрать анамнез и оценить факторы риска: исключительно грудное вскармливание, отсутствие профилактики витамином К, недоношенность, задержку внутриутробного развития, заболевания печени и кишечника, холестаз, мальабсорбцию, длительную антибактериальную терапию у ребенка и лекарства матери во время беременности. Семейный анамнез по геморрагическим заболеваниям обычно не отягощен. → в тексте
2. Провести визуальный терапевтический осмотр: оценить кожу и слизистые, пупочную ранку, стул, мочу, желудочное содержимое, дыхание и мокроту при подозрении на легочное кровотечение, а также неврологический статус. Уровень рекомендации: УУР C, УДД 4. → в тексте
3. Выполнить общий анализ крови с оценкой тромбоцитов, гемоглобина и гематокрита. При геморрагической болезни тромбоциты обычно остаются в возрастной норме; гемоглобин и гематокрит нужны для выявления анемии вследствие кровопотери. Уровень рекомендации: УУР C, УДД 4. → в тексте
4. До лечения взять коагулограмму: фибриноген, протромбиновое время, ПТИ, МНО и АЧТВ. Для ГрБН характерны ПВ ≥4-кратной нормы, МНО ≥4, снижение ПТИ и удлинение АЧТВ при нормальном фибриногене; при менее выраженных отклонениях на фоне кровотечения сохраняется подозрение на ГрБН. → в тексте
5. Организовать суточный прикроватный мониторинг сатурации, ЧСС, АД, ЧД и температуры для раннего выявления анемии и гемодинамических нарушений. Уровень рекомендации: УУР C, УДД 4. → в тексте
6. При кровотечении или подозрении на внутреннее либо внутричерепное кровотечение выполнить нейросонографию, УЗИ органов брюшной полости, почек, надпочечников и плевральной полости. При подозрении на внутричерепное кровоизлияние или его выявлении по НСГ уточнить объем и характер поражения с помощью КТ или МРТ головного мозга. Уровень рекомендации для исследований: УУР C, УДД 4. → в тексте

Лечение

• При кровотечении и подозрении на ГрБН фитоменадион вводят немедленно, не ожидая лабораторного подтверждения. Доза: 1 мг при внутриутробном возрасте не менее 36 недель; 1 мг при возрасте менее 36 недель и массе не менее 2,5 кг; 0,4 мг/кг при возрасте менее 36 недель и массе менее 2,5 кг. Введение — внутримышечно, а для недоношенных и детей высокого риска также внутривенно. → в тексте
• Если фитоменадион недоступен, используют менадиона натрия бисульфит 1% внутримышечно. Новорожденным назначают 1–1,5 мг/кг/сут, но не более 4 мг/сут, детям до года — 2–5 мг/сут; вводят от 1 до 2–3 раз в сутки курсом 2–3 до 3–4 дней. Эффект ожидается через 8–24 часа; препарат противопоказан при гиперкоагуляции, тромбоэмболии и гемолитической болезни новорожденных. → в тексте
• При продолжающемся или жизнеугрожающем кровотечении одновременно с витамином К переливают свежезамороженную плазму 10–20 мл/кг внутривенно за период не менее 60 минут и не более 4 часов. Трансфузию начинают в течение 1 часа после размораживания. Уровень рекомендации: УУР C, УДД 4. → в тексте
• Если витамин К и плазма недостаточно эффективны либо плазмы нет, вводят комбинацию факторов II, VII, IX и X в дозе 50 МЕ/кг. Уровень рекомендации: УУР C, УДД 4. → в тексте
• При снижении гемоглобина вследствие кровотечения, требующем коррекции, проводят трансфузию эритроцитсодержащих компонентов крови. Конкретный порог зависит от постнатального возраста и приведен в рекомендациях по анемии вследствие кровопотери и ранней анемии недоношенных. → в тексте
• Питание при любой форме болезни — грудное молоко; если грудное вскармливание невозможно, используют сухую адаптированную смесь с рождения либо специальную смесь для недоношенных и маловесных детей с учетом гестационного возраста. → в тексте
• При синдроме мальабсорбции или холестазе профилактическую дозу фитоменадиона подбирают по коагулограмме: от 1 мг/кг один раз в неделю при массе менее 5 кг до 2,5–5 мг 1–3 раза в неделю или 10 мг один раз в две недели при массе более 5 кг. При тяжелом дефиците возможен ежедневный прием; при холестазе или мальабсорбции целесообразно парентеральное введение. Уровень рекомендации: УУР C, УДД 5. → в тексте
• При массивном внутричерепном кровоизлиянии хирургическая тактика, включая нейрохирургическую помощь, зависит от локализации кровотечения, объема кровопотери и наличия жизнеугрожающего состояния. → в тексте

Когда направить и как наблюдать

• Госпитализировать любого ребенка со спонтанным кровотечением независимо от его локализации. → в тексте
• При ГрБН и внутричерепном кровотечении либо подозрении на него привлечь невролога; при подтвержденном внутричерепном кровоизлиянии — нейрохирурга. → в тексте
• При холестазе или мальабсорбции и отсутствии либо недостаточном ответе на лечение направить к гастроэнтерологу или гепатологу. → в тексте
• При отсутствии или недостаточном ответе на лечение направить ребенка к гематологу. → в тексте
• Выписать ребенка можно после стабилизации состояния, прекращения кровотечения и нормализации коагулограммы при отсутствии других противопоказаний к выписке. → в тексте

Частые вопросы