В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации по теме «Болезнь Гиршпрунга»: для взрослых — 1, для детей — 1. Самая свежая редакция размещена 13 мая 2026. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
Болезнь Гиршпрунга — врожденный аганглиоз участка кишечника, из-за которого возникает функциональное препятствие для пассажа и формируется мегаколон. Рекомендация посвящена диагностике и хирургическому лечению взрослых пациентов, а также ведению больных с долихоколоном и после операции.
У взрослых диагноз БГ поддерживают три признака: запор с детства, переход от относительно суженного дистального отдела к супрастенотически расширенной кишке на ирригограмме и отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса.
При декомпенсации возможны отсутствие позывов и самостоятельного стула, каловые камни и неэффективность даже интенсивного опорожнения; такое состояние требует срочного хирургического лечения.
Без операции мегаколон прогрессирует проксимально, повышая риск острой кишечной непроходимости, перфорации, пролежня стенки каловым камнем и заворота мегаколона.
Болезнь Гиршпрунга — врожденный аганглиоз кишечной стенки, из-за которого пораженный сегмент не участвует в перистальтике и препятствует пассажу кишечного содержимого. Рекомендация посвящена распознаванию заболевания у детей, подтверждению диагноза гистологией, хирургическому лечению и ведению осложнений.
БГ связана с отсутствием ганглионарных клеток в нервных сплетениях кишки; аганглионарный сегмент создает функциональное препятствие, а выше него формируется расширение кишки и вторичный мегаколон.
Различают короткую, длинную и тотальную формы. В диагнозе обязательно указывают протяженность аганглиоза и пораженные отделы кишки.
У новорожденных настораживают позднее отхождение мекония, вздутие живота и рвота с желчью; у старших детей типичен тяжелый хронический запор с отсутствием самостоятельного стула и позыва на дефекацию.
Какие клинические рекомендации по теме «Болезнь Гиршпрунга» действуют в 2026 году?
В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации со статусом «применяется»: «Болезнь Гиршпрунга» (взрослые, редакция 2025); «Болезнь Гиршпрунга» (дети, редакция 2026).
Есть ли отдельные клинические рекомендации по теме «Болезнь Гиршпрунга» для детей?
Да: «Болезнь Гиршпрунга». Для взрослых — «Болезнь Гиршпрунга».
Когда обновлялись рекомендации по теме «Болезнь Гиршпрунга»?
Самая свежая — «Болезнь Гиршпрунга», размещена в рубрикаторе 13 мая 2026. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Какие признаки наиболее важны для диагноза БГ у взрослого?
Ключевая комбинация — запор с детства, зона относительного сужения с супрастенотическим расширением на ирригограмме и отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса. При противоречиях диагноз подтверждают полнослойной биопсией прямой кишки.
Какие признаки у новорожденного требуют исключить болезнь Гиршпрунга?
Отсутствие мекония в первые 24–48 часов, вздутие живота и рвота с примесью желчи. При ГАЭК добавляются повышение температуры, симптомы интоксикации и ухудшение общего состояния.
Клинические калькуляторы и шкалыРасчёт рисков, доз и баллов по шкалам из клинических рекомендаций — онлайн, без регистрации.