Лучевая диагностика болезни Гиршпрунга
Для подтверждения диагноза проводится рентгенография с использованием контрастной клизмы. При оценке полученных изображений в положении пациента на спине обращают внимание на несколько ключевых признаков.
В боковой проекции визуализируется извращенный ректосигмоидный индекс (reversed rectosigmoid ratio). Сама сигмовидная кишка выглядит укороченной, а стенка прямой кишки характеризуется неровностью и сужением.
В прямой переднезадней проекции наиболее значимым симптомом является резкое изменение калибра толстой кишки (abrupt calibre change). Этот скачок диаметра локализуется на границе нисходящей и сигмовидной ободочной кишки. Описанная рентгенологическая картина классически соответствует короткосегментарной форме болезни Гиршпрунга (short-segment Hirschsprung disease).
Синдромы кишечной непроходимости: общие черты
Термины «синдром малой левой кишки» и «синдром мекониевой пробки» в клинической практике могут использоваться как синонимы, однако они имеют принципиальные патогенетические отличия. Оба этих состояния клинически заявляют о себе симптомами острой кишечной непроходимости (bowel obstruction) и выраженной задержкой отхождения первородного кала — мекония.
Если выполнить обзорную рентгенографию, в обоих случаях будет определяться сходная картина: выраженное вздутие петель как тонкой, так и толстой кишки, которое распространяется строго до уровня, где локализуются уплотненные мекониевые пробки.
Синдром малой левой кишки
Также известен как функциональная незрелость толстой кишки (Functional Immaturity of the Colon).
- Этиология и риски: В основе лежит транзиторная (временная) функциональная непроходимость, обусловленная незрелостью межмышечного сплетения (myenteric plexus). Состояние гораздо чаще развивается у новорожденных, чьи матери страдают сахарным диабетом или имеют в анамнезе злоупотребление психоактивными веществами.
- Картина при контрастировании: Дистальнее селезеночного изгиба (splenic flexure) формируется микроколон (microcolon). Отмечается резкий переход от суженного участка к умеренно дилатированной проксимальной части толстой кишки. В отличие от болезни Гиршпрунга, ректосигмоидный индекс остается в пределах нормы.
- Дифференциальный диагноз: Важно отличать от длинносегментарной формы болезни Гиршпрунга. Если клинические симптомы не купируются, пациенту показано выполнение биопсии для точной верификации диагноза.
Синдром мекониевой пробки
Это состояние (Meconium plug syndrome) представляет собой временную обструкцию просвета толстой кишки плотными комками мекония.
- Клинические связи: Синдром может быть ассоциирован с муковисцидозом (cystic fibrosis - CF) и болезнью Гиршпрунга, поэтому оба этих тяжелых заболевания необходимо целенаправленно исключать. Также обсуждается повышенная частота синдрома у недоношенных детей и у младенцев от матерей, получавших терапию сульфатом магния (хотя последний фактор считается спорным).
- Рентгенография с клизмой: Мекониевые пробки чаще всего обнаруживаются в области селезеночного изгиба, а проксимальнее этого уровня кишка расширена (дилатирована). В отличие от предыдущего синдрома, формирование микроколона здесь совершенно нетипично.
- Терапия: Клизма с водорастворимым контрастом (water-soluble contrast enema) выполняет не только диагностическую, но и лечебную функцию. После успешного отхождения мекониевых пробок явления механической непроходимости полностью разрешаются.
Мекониевый илеус
Мекониевый илеус (Meconium Ileus) — это еще одна форма дистальной кишечной непроходимости. Ее непосредственной причиной становятся уплотненные, густые комки сгущенного мекония, которые блокируют просвет в терминальном отделе подвздошной кишки (terminal ileum). Густой меконий начинает продуцироваться у таких детей еще во внутриутробном периоде.
Существует крайне тесная связь этого состояния с муковисцидозом (CF):
- Около 80–90% младенцев, у которых диагностирован мекониевый илеус, больны муковисцидозом.
- У 10–20% всех пациентов с муковисцидозом именно мекониевый илеус выступает самым первым клиническим проявлением болезни.
- Генетически патология характеризуется повышенной встречаемостью у детей с мутацией ΔF508 (в особенности это касается гомозигот по данной мутации).
Несмотря на серьезность диагноза, более чем у половины пораженных младенцев клиническое течение характеризуется как неосложненный (простой) мекониевый илеус.
Вопросы с занятий и экзамена
Чем на рентгенограмме отличается синдром мекониевой пробки от синдрома малой левой кишки?
При синдроме мекониевой пробки наличие микроколона нетипично, тогда как при синдроме малой левой кишки четко определяется микроколон дистальнее селезеночного изгиба.
В каком отделе кишечника происходит обструкция при мекониевом илеусе?
Непроходимость возникает из-за уплотненных комков мекония в терминальном отделе подвздошной кишки (terminal ileum).
Какую роль играет клизма при синдроме мекониевой пробки?
Клизма с водорастворимым контрастом служит не только для диагностики, но и для лечения: она способствует отхождению пробок и разрешению механической непроходимости.
В каком случае при синдроме малой левой кишки требуется биопсия?
Биопсия необходима, если симптомы кишечной непроходимости сохраняются, чтобы исключить длинносегментарную форму болезни Гиршпрунга.
Что ещё разобрать по теме
- Гистологические особенности длинносегментарной формы болезни Гиршпрунга
- Механизм влияния незрелости межмышечного сплетения на моторику кишки
- Роль мутации ΔF508 в изменении свойств мекония внутриутробно
- Специфика применения водорастворимых контрастных веществ у новорожденных
- Алгоритм исключения муковисцидоза при неонатальной кишечной непроходимости
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Болезнь Гиршпрунга» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.