Электрофорез белков (Протеинограмма)
Соотношение белковых фракций в плазме определяют методом электрофореза. В норме преобладает альбумин (53,9–62,1 %). Остальная часть приходится на глобулины: α1 (2,7–5,1 %), α2 (7,4–10,2 %), β (11,7–15,3 %) и γ (15,6–21,4 %).
При различных заболеваниях протеинограмма специфически меняется:
- Воспалительный процесс: уровень альбумина падает, а γ-глобулинов — растет за счет активного синтеза антител и белков острой фазы.
- Поражение печени (цирротический тип): из-за нарушения синтетической функции гепатоцитов снижаются альбумин и α2-глобулины. При этом β- и γ-фракции увеличиваются, часто сливаясь в характерный «бета-гамма мостик».
- Поражение почек (нефротический тип): массивные потери белка с мочой (протеинурия) приводят к резкому падению альбумина и большинства глобулинов. Компенсаторно возрастает лишь фракция высокомолекулярных α2-глобулинов (например, α2-макроглобулина), которые не проходят через почечный фильтр.
Функции основных белков плазмы
Каждый белок плазмы выполняет строго определенные задачи:
- Альбумин: поддерживает онкотическое давление, служит резервом аминокислот и переносит гидрофобные молекулы (жирные кислоты, билирубин, лекарства, ионы кальция). Высокая гидрофильность альбумина обусловлена обилием Glu (глутамата) и Asp (аспартата) в его структуре.
- Иммуноглобулины: отвечают за гуморальный иммунитет, нейтрализуя антигены бактерий, вирусов и токсинов.
- Трансферрин и церулоплазмин: транспортные белки для металлов. Трансферрин переносит ионы железа (Fe³⁺) к местам синтеза гемоглобина, а церулоплазмин — медь. Кроме того, церулоплазмин работает как ферроксидаза (окисляет Fe²⁺ до Fe³⁺) и обеспечивает антиоксидантную защиту.
- Транскортин и тироксинсвязывающий белок: специфические переносчики гормонов. Первый транспортирует глюкокортикоиды и прогестерон, второй — тиреоидные гормоны.
- Протромбин и фибриноген: ключевые факторы свертывания крови. Протромбин является неактивным предшественником фермента тромбина, который превращает фибриноген в основу тромба — фибрин.
Биохимия гемостаза и фибринолиза
Свертывание крови — это каскад реакций, протекающий на мембранах клеток. Для фиксации факторов свертывания на отрицательно заряженных фосфолипидах необходимы ионы кальция. Они выступают электростатическим «мостиком», связываясь с остатками γ-карбоксиглутаминовой кислоты (Gla) в молекулах белков.
Образование Gla-остатков происходит благодаря витамину К. Он участвует в посттрансляционной модификации сериновых протеаз. Если заблокировать этот процесс варфарином, факторы свертывания не смогут связаться с мембранами, и тромбообразование нарушится.
Для предотвращения избыточного свертывания существует система протеина С. Тромбин, связываясь с эндотелиальным белком тромбомодулином, меняет специфичность и активирует протеин С. Тот вместе с кофактором (протеином S) разрушает факторы Va и VIIIa, подавляя образование новых порций тромбина.
Разрушение уже образовавшегося тромба (фибринолиз) запускает тканевой активатор плазминогена (ТАП). Он превращает неактивный плазминоген в плазмин, который гидролизует нити фибрина. Этот процесс строго контролируется ингибиторами: белок PAI блокирует ТАП, а α2-антиплазмин быстро обезвреживает свободный плазмин в кровотоке, защищая белки плазмы от системного разрушения.
Изменения общего количества белка
Концентрация общего белка в крови может отклоняться от нормы:
- Гиперпротеинемия (повышение). Бывает относительной (при сгущении крови из-за потери воды при рвоте, диарее или полиурии) и абсолютной. Абсолютная форма связана с усиленным синтезом γ-глобулинов и белков острой фазы при воспалениях, травмах или миеломной болезни. К белкам острой фазы относят С-реактивный белок, фибриноген и гаптоглобин (последний связывает гемоглобин при гемолизе, предотвращая потерю железа почками).
- Гипопротеинемия (снижение). Чаще всего обусловлена падением уровня альбумина. Возникает при длительном голодании, ожогах, гепатитах, циррозе или нефритах. Главное клиническое проявление — отеки. Из-за нехватки альбумина падает онкотическое давление плазмы, и вода по градиенту концентрации уходит из сосудистого русла в ткани.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при дефиците альбумина развиваются отеки?
Альбумин содержит много дикарбоновых аминокислот (глутамата и аспартата), что придает ему высокий отрицательный заряд и гидрофильность. Он удерживает воду в сосудах, создавая онкотическое давление. При его нехватке вода уходит в ткани.
Как действует антикоагулянт варфарин?
Варфарин является структурным аналогом и антагонистом витамина К. Он препятствует γ-карбоксилированию факторов свертывания, из-за чего они теряют способность связывать кальций и фиксироваться на мембранах тромбоцитов.
Какова роль тромбомодулина в гемостазе?
Тромбомодулин — это белок эндотелия, который связывает тромбин. В таком комплексе тромбин меняет свою специфичность и вместо образования фибрина начинает активировать протеин С, запуская антикоагулянтную систему.
Что ещё разобрать по теме
- Метаболизм эритроцитов: гликолиз и пентозофосфатный путь
- Работа глутатионовой системы и антиоксидантная защита
- Роль шунта Рапопорта-Люберинга в регуляции сродства гемоглобина к кислороду
- Белки острой фазы: С-реактивный белок и гаптоглобин
- Механизмы защиты от системного фибринолиза (α2-антиплазмин)
Разберите тему целиком в курсе «Биохимия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Плазма крови» и ещё 3 616 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 115 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Дополнительные темы»
Бесплатные видеоуроки: биохимияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.