Общие принципы патогенеза
Формирование репродуктивного тракта человека — сложный процесс, уязвимый для различных сбоев. В клинической практике выделяют три фундаментальных типа пороков развития половой системы:
- Отсутствие (аплазия) или недоразвитие (гипоплазия) органа.
- Удвоение анатомических структур.
- Эктопия — неправильное, атипичное пространственное расположение органа.
Ключевым клиническим правилом является то, что любые нарушения закладки и развития половых органов с высокой частотой сочетаются с пороками органов выделительной системы. Это связано с тесным топографическим и эмбриологическим родством урогенитального тракта.
Примечание: Подобные закономерности актуальны не только для женского организма. У мужчин также встречаются аналогичные по механизму пороки, затрагивающие придаток яичка, семявыносящий проток и семенные пузырьки.
Аномалии вольфовых (мезонефральных) протоков
В норме в процессе дифференцировки эмбриона по женскому типу вольфовы (мезонефральные) протоки должны подвергнуться полной редукции. Однако при нарушении этого процесса протоки не зарастают, что приводит к формированию специфических патологий.
- Гартнеров ход: Анатомический рудимент, представляющий собой незаросший канал мезонефрального протока.
- Гартнерова киста: Если в сохранившемся гартнеровом ходе начинает скапливаться слизистый секрет, формируется кистозное образование. Типичная локализация такой кисты — стенка влагалища, чаще всего ее боковая поверхность.
Пороки развития мюллеровых протоков
Мюллеровы, или парамезонефральные, протоки представляют собой парные эмбриональные тяжи. В процессе нормального развития они должны сблизиться и слиться воедино, образуя матку и верхние отделы влагалища. Абсолютное большинство аномалий этих органов связано с нарушением процесса их срастания на разных уровнях.
Аномалии влагалища При нарушении слияния дистальных (нижних) фрагментов мюллеровых протоков формируется двойное влагалище. Эта патология характеризуется полным удвоением органа по всей его длине.
Аномалии матки Степень выраженности пороков матки напрямую зависит от того, на каком этапе и в каком объеме произошло (или не произошло) слияние парамезонефральных протоков. Выделяют несколько основных анатомических вариантов:
- Двуутробная матка и двойное влагалище (Uterus didelphys): Результат абсолютного отсутствия слияния. В организме развиваются две полностью изолированные друг от друга матки и два влагалища.
- Двурогая матка (Uterus bicornis): Слияние произошло, но оно оказалось неполным в верхних сегментах. Анатомически орган имеет единое тело в нижней части, которое выше расходится на два обособленных «рога».
- Матка с перегородкой (Septate uterus): Протоки успешно слились, внешняя форма органа не изменена. Однако срединная тканевая перегородка внутри полости не подверглась резорбции (рассасыванию). Перегородка может быть как полной, так и частичной.
- Однорогая матка (Uterus unicornis): Специфическая аномалия, обусловленная развитием исключительно одного мюллерова протока. Второй проток при этом либо полностью отсутствует (аплазия), либо остается в глубоко редуцированном состоянии.
Для понимания сути пороков: «Вольф оставляет кисты, Мюллер делит матку». Остатки вольфовых протоков — это всегда рудименты (гартнеров ход и кисты), а проблемы с мюллеровыми протоками ведут к удвоению или перегородкам в матке и влагалище.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему образуется гартнерова киста?
Она возникает из-за скопления слизи в гартнеровом ходе. Это остаток эмбрионального вольфова протока, который у женщин в норме должен полностью исчезнуть.
В чем отличие двурогой матки от матки с перегородкой?
При двурогой матке (Uterus bicornis) протоки не слились в верхней части, поэтому матка внешне разделена на два рога. При матке с перегородкой (Septate uterus) внешне орган выглядит нормально, так как протоки слились, но внутри осталась нерассосавшаяся стенка.
Что такое Uterus didelphys?
Это двуутробная матка с двойным влагалищем. Патология развивается при полном отсутствии слияния мюллеровых протоков, из-за чего формируются два независимых комплекса органов.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы редукции вольфовых протоков в женском эмбриогенезе
- Патогенез нарушения резорбции срединной перегородки матки
- Связь аномалий мюллеровых протоков с пороками почек
- Эмбриогенез мужской половой системы и пороки семявыносящих путей
- Клинические проявления однорогой матки
Разберите тему целиком в курсе «Биология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Аномалии развития женской половой системы» и ещё 3 793 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 124 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Филогенез мочеполовой системы позвоночных»
Бесплатные видеоуроки: биологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.