Механизмы возникновения пороков (Тератогенез)
Нормальное формирование нервной системы требует строгого соблюдения генетической программы. Однако процесс реализации этой программы критически зависит от постоянного взаимодействия с факторами как внешней, так и внутренней среды организма.
Любое значимое нарушение или дисбаланс в этом хрупком взаимодействии ведет к развитию дизэмбриогенеза — формированию структурных аномалий. В результате возникают специфические пороки развития, которые затрагивают объем органа, формирование коркового рельефа, процессы разделения мозговых пузырей и образование связующих путей.
Общие нарушения объема и давления
К наиболее известным общим нарушениям относится гидроцефалия. Данная патология характеризуется выраженным изменением физических параметров мозгового черепа и внутримозговых пространств.
Ключевые морфологические и клинические признаки гидроцефалии:
- Повышенное внутричерепное давление: возникает из-за скопления избыточного количества жидкости.
- Увеличение объема мозга: орган физически растягивается изнутри.
- Расширение желудочковой системы: внутренние полости мозга (желудочки) патологически увеличены.
- Увеличение размеров черепа: этот признак особенно хорошо визуализируется на диагностических изображениях и снимках.
Аномалии формирования рельефа коры
В норме кора больших полушарий имеет сложный складчатый рисунок. При нарушении миграции нейронов и формирования складок развиваются патологии рельефа (борозд и извилин). Выделяют три основных типа таких нарушений:
- Агирия (буквально — гладкий мозг). Характеризуется полным, абсолютным отсутствием борозд и извилин больших полушарий. Поверхность коры остается абсолютно гладкой.
- Лиссэнцефалия. Проявляется выраженным сглаживанием борозд и извилин. Рисунок коры больших полушарий значительно упрощается, хотя отдельные нечеткие складки могут сохраняться.
- Микрогирия. При этой аномалии количество борозд и извилин крайне мало, а те, что сформировались, остаются поверхностными и неглубокими.
Нарушения разделения конечного мозга
В процессе эмбриогенеза конечный мозг должен разделиться на два полноценных полушария. Сбои на этом этапе называются прозэнцефалиями. В зависимости от тяжести дефекта выделяют несколько вариантов:
- Голопрозэнцефалия: самый тяжелый вариант, при котором конечный отдел мозга вообще не разделяется на полушария. Орган выглядит как единая полусфера с единственной общей полостью (общим желудочком).
- Алобарная прозэнцефалия: частичное разделение происходит только в задней части мозга. Лобные доли при этом остаются слитыми и полностью неразделенными.
- Прозэнцефалия: конечный мозг внешне разделяется продольной бороздой, однако это разделение неполное. В глубине структуры оба полушария продолжают оставаться плотно связанными друг с другом.
Нарушения развития комиссур
Для нормальной работы нервной системы полушария должны обмениваться информацией через специальные нервные пучки (комиссуры), главной из которых является мозолистое тело.
Патология, известная как агенезия мозолистого тела, представляет собой полное отсутствие этой важнейшей структуры, физически соединяющей правое и левое полушария. Это приводит к изоляции процессов, протекающих в разных половинах коры.
Чтобы запомнить степени нарушения рельефа коры, используйте аббревиатуру АЛМ (от тяжелого к легкому): Агирия (Абсолютно гладко) — Лиссэнцефалия (Легкое сглаживание) — Микрогирия (Мелкие извилины).
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главная причина дизэмбриогенеза мозга?
Главная причина — нарушение правильного взаимодействия генетической программы развития организма с факторами внешней и внутренней среды.
Как на снимках отличить гидроцефалию от других патологий?
На изображениях при гидроцефалии четко видно расширение желудочковой системы мозга, а также общее увеличение размеров черепа из-за повышенного давления.
Чем голопрозэнцефалия отличается от алобарной прозэнцефалии?
При голопрозэнцефалии мозг вообще не разделен и имеет вид единой полусферы с общим желудочком. При алобарной форме задняя часть мозга разделена, но лобные доли остаются слитыми.
Что такое агирия?
Агирия — это порок развития, при котором на поверхности больших полушарий полностью отсутствуют борозды и извилины, из-за чего мозг становится абсолютно гладким.
Что ещё разобрать по теме
- Морфологическая картина желудочковой системы при гидроцефалии
- Степени сглаживания коры: лиссэнцефалия против агирии
- Анатомия общего желудочка при голопрозэнцефалии
- Формирование продольной борозды при различных типах прозэнцефалий
- Связь мозолистого тела с межполушарным взаимодействием
Разберите тему целиком в курсе «Биология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Нарушения развития головного мозга» и ещё 3 793 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 124 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Филогенез нервной системы позвоночных»
Бесплатные видеоуроки: биологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.