Эпилептические синдромы

Современная классификация эпилепсии

Согласно актуальным рекомендациям Международной противоэпилептической лиги (ILAE), диагноз формулируется по трем последовательным уровням:

1. Тип приступа (seizure type).
2. Тип эпилепсии (epilepsy type).
3. Эпилептический синдром (epilepsy syndrome).

На каждом из этих этапов врач обязан учитывать этиологический фактор. Причина заболевания может быть структурной, генетической, инфекционной, метаболической, иммунной или оставаться невыясненной.

Базовое разделение приступов зависит от локализации их начала:

• Фокальные (focal seizures): стартуют в конкретной нейрональной сети одного полушария (включая подкорковые узлы). Могут локализоваться в одной зоне или широко распространяться. Если разряд переходит на второе полушарие, говорят о фокальном приступе с переходом в билатеральный.
• Генерализованные (generalised seizures): патологическая активность изначально охватывает нейронные сети обеих гемисфер.
• С неизвестным началом: когда точку старта отследить невозможно.

Клинические характеристики приступов

Важнейший критерий оценки — уровень сознания в момент приступа.

• При фокальных приступах в сознании пациент все понимает, даже если теряет способность двигаться или говорить.
• Фокальные с нарушением сознания подразумевают любое изменение ясности восприятия (ранее этот вариант называли «сложным парциальным приступом»).
• Генерализованные приступы по умолчанию сопровождаются утратой или угнетением сознания.

По клиническим проявлениям выделяют моторные (с двигательной активностью) и немоторные варианты.

• Генерализованные моторные включают тонические (продолжительный мышечный спазм) и клонические (неритмичные подергивания) судороги. В старой литературе они фигурируют как grand mal.
• Генерализованные немоторные — это абсансы (ранее — petit mal).
• Термин «аура», обозначавший предвестники приступа, в новой номенклатуре не используется. Теперь эти ранние сенсорные, когнитивные или эмоциональные симптомы считаются фактическим началом фокального немоторного приступа.

Особенности судорог у детей

У детей раннего возраста судорожный синдром имеет свою специфику. У новорожденных преобладают хаотичные клонические подергивания, которые могут начинаться с простых вздрагиваний и переходить в крупноразмашистый тремор рук. Внутриутробные поражения ЦНС обычно носят диффузный характер, поэтому топическая диагностика затруднена, а на первый план выходят нарушения мышечного тонуса (например, синдром гипотонии).

Основные виды судорог в педиатрии:

• Миоклонические: внезапные аритмичные вздрагивания мышц. Характерны для грудничков, часто имеют злокачественное течение и ведут к выраженной задержке психомоторного развития.
• Фебрильные: провоцируются температурой выше 38,5 °C, протекают как классические генерализованные или локальные тонико-клонические приступы.
• Аффективно-респираторные: возникают у легковозбудимых детей на фоне громкого плача. Из-за нарастающей гипоксии могут перейти в истинные генерализованные судороги.

Этиология меняется с возрастом. У новорожденных лидируют аномалии развития, внутриутробные инфекции, абстинентный синдром и метаболические сбои (гипогликемия, гипокальциемия). У грудничков на первый план выходят нейроинфекции и тяжелые ОРВИ, а у детей старшего возраста — истинная эпилепсия, опухоли и внутричерепные кровоизлияния.

Нейровизуализация и принципы лечения

МРТ (MRI) — золотой стандарт плановой диагностики. Исследование обязательно для всех пациентов, кроме лиц с генетической генерализованной или доброкачественной роландической эпилепсией. Главная цель — найти структурную аномалию и оценить ее близость к функционально значимым зонам (моторным, речевым). В экстренных случаях (травма, лихорадка, очаговый дефицит) методом выбора остается КТ (CT).

Терапия начинается с подбора противоэпилептических препаратов. Для купирования острых состояний применяют:

• Бензодиазепины (диазепам) — препараты первой линии при эпилептическом статусе и острых симптоматических приступах (например, при ишемическом инсульте или менингите).
• Магния сульфат — препарат выбора при эклампсии и тяжелой преэклампсии, а также при гипертензивных кризах.
• Барбитураты (тиопентал натрия) — резерв для эпилептического статуса, устойчивого к бензодиазепинам.

Если фокальные приступы резистентны к медикаментам, рассматривается хирургическое удаление эпилептогенного очага. Для детей и подростков с фармакорезистентными формами ранняя операция может стать радикальным (полностью излечивающим) методом.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• МРТ-паттерны при нейродегенеративных заболеваниях (симптом «колибри», паттерн «горячей крестовой булочки»)
• Перспективные методы нейровизуализации: фМРТ, ПЭТ, ОФЭКТ и микроструктурная диффузия
• Метаболические дисбалансы как причина неонатальных судорог (гипогликемия, гипераммониемия)
• Синдром мышечной гипотонии при наследственных болезнях обмена (сфинголипидозы, гликогенозы)
• Хирургическое лечение фармакорезистентной эпилепсии: показания и прогнозы

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.