Паркинсонизм

Регуляторные связи и правило перекрестов

Важнейшей системой связей мозжечка является треугольник Гийена—Молларе, объединяющий структуры для регуляции движений. Импульсы циркулируют по кольцу: от красного ядра по центральному тектальному тракту сигнал идет к нижней оливе, далее по оливоцеребеллярному тракту достигает коры неоцеребеллума и зубчатого ядра, а затем по дентаторубральному тракту возвращается обратно к красному ядру.

Связь с корой большого мозга обеспечивается восходящими (от зубчатого ядра через таламус к коре) и нисходящими (кортико-спинальный и кортико-рубральный тракты) путями.

Правило двойного перекреста — базовый принцип топографии мозжечка, благодаря которому каждая его половина отвечает за ипсилатеральную сторону тела. Если путь пересекает среднюю линию, он делает это дважды. Например, путь через красное ядро:

1. Первый перекрест: церебеллярно-красноядерный тракт переходит на противоположную сторону при входе в ствол.
2. Второй перекрест (перекрест Фореля): руброспинальный тракт меняет сторону сразу после выхода из красного ядра.

Функциональные отделы мозжечка

Мозжечок интегрирует огромный объем сенсорной информации без ее осознания. Всю работу выполняют три функциональных компонента:

• Вестибулоцеребеллум (vestibulocerebellum). Отвечает за равновесие и движения глаз. Получает афферентацию от вестибулярного аппарата, отправляет сигналы к ядрам шатра и ретикулярной формации. При его поражении возникает астазия (невозможность стоять), абазия (невозможность ходить) и «туловищная атаксия» без потери мышечной силы. Характерны глазодвигательные расстройства: взор-индуцируемый нистагм, рикошетный нистагм, опсоклонус (быстрые хаотичные движения глаз) и макросаккадические подергивания.
• Спиноцеребеллум (spinocerebellum). Контролирует мышечный тонус, работу антигравитационных мышц и интенсивность нагрузки. Получает данные из спинного мозга (по переднему, заднему спиноцеребеллярным и кунео-церебеллярному трактам). Сигналы идут к пробковидному, шаровидному ядрам и ядру шатра. Поражение верхней части червя дает атаксию при ходьбе (падает в сторону очага), а нижней — тяжелую неустойчивость при стоянии и ходьбе (покачивание без четкого вектора).
• Цереброцеребеллум (cerebrocerebellum). Занимается мониторингом, коррекцией ошибок в реальном времени и хранением двигательной памяти. Связан с моторной (поле 4) и премоторной (поле 6) корой. Эффекторные импульсы идут через зубчатое ядро к таламусу.

Симптомы поражения полушарий

Изолированные повреждения только одного отдела встречаются редко. Прогноз восстановления значительно ухудшается, если в процесс вовлекаются глубинные ядра, а не только кора. Клиника всегда проявляется на стороне очага.

Ключевые проявления поражения цереброцеребеллума:

• Декомпозиция движений: утрата плавности, распад сложного двигательного акта на фрагменты. Особенно страдает моторика рук.
• Дисметрия: неспособность вовремя остановить движение (проявляется гиперметрией — промахиванием при пальценосовой пробе).
• Диссинергия: раскоординация совместной работы различных групп мышц.
• Дисдиадохокинез: невозможность быстро выполнять чередующиеся движения (например, супинацию и пронацию кистей).
• Интенционный тремор: дрожание, усиливающееся по мере приближения к цели.
• Феномен отсутствия обратного толчка: если врач резко отпускает руку пациента, оказывавшего сопротивление, пациент не может затормозить конечность по инерции.
• Мышечная гипотония: снижение сопротивления пассивным движениям и угнетение собственных мышечных рефлексов.
• Скандированная речь: дизартрия, при которой речь становится медленной, запинающейся, с патологическим ударением на каждом слоге (возникает при паравермиальных очагах).

Опухолевые процессы мозжечка

Опухоли мозжечка долгое время могут расти бессимптомно благодаря высокой способности мозга к функциональной компенсации. Первые жалобы в 90% случаев — шейно-затылочная головная боль и утренняя рвота без тошноты. Грозный симптом — насильственный наклон головы, указывающий на риск вклинения миндалин мозжечка.

1. Медуллобластома: крайне злокачественная опухоль детского возраста. Растет из крыши IV желудочка в червь. Дает клинику поражения вестибулоцеребеллума, при росте вызывает окклюзионную гидроцефалию. Метастазирует по ликворным путям.
2. Пилоидная астроцитома: доброкачественная, часто локализуется по средней линии. У 75% детей вызывает застойный диск зрительного нерва.
3. Гемангиобластома и кистозная астроцитома: чаще поражают полушария мозжечка, вызывая атаксию конечностей.
4. Вестибулярная шваннома (невринома): растет из клеток шванновской оболочки VIII нерва в мостомозжечковом углу. На МРТ дает характерный симптом «рожка с мороженым» (ice cream cone sign).

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Кровоснабжение мозжечка: верхняя, передняя нижняя и задняя нижняя мозжечковые артерии.
• Детальная клиника окклюзий артерий мозжечка и ишемических инсультов в этом бассейне.
• Патогенез возникновения окклюзионной гидроцефалии при объемных образованиях задней черепной ямки.
• Болезнь Гиппеля–Линдау и ее связь с гемангиобластомами мозжечка.

Другие темы раздела «Топическая диагностика по Дуусу»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.