Этиология и патогенез
Точная причина возникновения заболевания до сих пор не установлена. Рассеянный склероз считается мультифакториальным: для его развития необходимо сочетание внешних триггеров (например, вирусных инфекций, географических и экологических особенностей), эндокринных изменений и наследственной предрасположенности, которая задает специфический тип иммунного ответа.
Долгое время болезнь считали исключительно демиелинизирующей патологией белого вещества. Однако сейчас доказано, что в патологический процесс активно вовлекаются аксоны и серое вещество полушарий.
В основе болезни лежат два параллельных процесса:
- Многоочаговое воспаление: атака собственной иммунной системы разрушает миелиновые оболочки нервных волокон.
- Нейродегенерация: необратимое повреждение центральных аксонов и гибель самих нейронов.
Очаги демиелинизации варьируют в размерах от миллиметров до нескольких сантиметров. Чаще всего они локализуются вокруг желудочков мозга, в белом веществе спинного мозга, мозжечке, стволе и зрительных нервах.
Клиническая картина и варианты течения
В 90% случаев в дебюте отмечается ремиттирующее течение — чередование периодов обострения и ремиссий. Первые атаки болезни часто заканчиваются полным восстановлением функций, но со временем неврологический дефицит накапливается из-за необратимого повреждения проводящих путей. В дальнейшем болезнь может перейти во вторично-прогрессирующую стадию. Около 10% пациентов изначально имеют первично-прогрессирующую форму, при которой нарушения неуклонно нарастают с первого дня.
Симптоматика при обострении нарастает постепенно, в течение нескольких дней. Наиболее типичные проявления:
- Двигательные нарушения: центральный парез, преимущественно затрагивающий ноги.
- Координаторные расстройства: мозжечковая атаксия.
- Нарушения зрения: односторонний или двусторонний ретробульбарный неврит (снижение зрения), двоение (диплопия), нистагм, косоглазие.
- Чувствительные нарушения: расстройство глубокой и поверхностной чувствительности по проводниковому типу.
- Тазовые расстройства: императивные позывы, недержание или задержка мочи, запоры, импотенция.
Важная особенность клиники — «мерцание» симптомов в течение дня. Также характерны психоэмоциональные изменения: депрессия, эйфория, снижение критики, выраженная утомляемость и ухудшение памяти.
Прогноз
Доброкачественный вариант течения встречается лишь у 20% больных (они сохраняют способность работать 10–20 лет и дольше). В типичных случаях пациент постепенно теряет самостоятельность: через 10 лет от начала болезни половина пациентов не может ходить без опоры или передвигается на кресле-коляске.
Средняя продолжительность жизни сокращается на 10 лет. Основная причина летальных исходов — вторичные инфекции (пневмонии, инфекции мочевыводящих путей) на фоне тяжелых тазовых нарушений и обездвиженности.
Диагностика
Постановка диагноза требует соблюдения двух условий: подтверждения диссеминации в пространстве (множественность очагов) и диссеминации во времени (хроническое волнообразное прогрессирование). Обязательно исключаются инфекции и опухоли со сходной симптоматикой.
- МРТ (магнитно-резонансная томография): ведущий инструментальный метод. Позволяет визуализировать множественные очаги в белом веществе. Применение контраста (гадолиния) помогает выявить активное воспаление — свежие очаги накапливают препарат в Т1-режиме.
- Вызванные потенциалы (ВП): исследование слуховых, зрительных и соматосенсорных путей подтверждает многофокусность поражения за счет фиксации замедления проведения импульсов.
- Исследование ликвора: в период обострения у 80% больных обнаруживается легкий плеоцитоз (от 5 до 50 лимфоцитов в 1 мкл) и повышение уровня гамма-глобулинов. Критическое диагностическое значение имеет выявление олигоклональных фракций иммуноглобулина методом электрофореза.
Принципы лечения
Терапия делится на купирование острых атак и длительную профилактику.
Снятие обострений: Препаратами выбора являются кортикостероиды. Золотой стандарт — пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно (500–1000 мг/сут на протяжении 3–5 дней). Затем пациента переводят на таблетированные формы (60–80 мг/сут) на 5–7 дней с последующим постепенным снижением дозировки (на 5 мг каждые 2 дня) до полной отмены.
Базисная терапия (профилактика): Направлена на уменьшение числа обострений, предотвращение образования новых очагов на МРТ и замедление инвалидизации. Применяются иммуномодуляторы:
- Интерферон бета-1b (подкожно через день).
- Интерферон бета-1a (внутримышечно раз в неделю или подкожно 3 раза в неделю).
- Глатирамера ацетат (подкожно ежедневно).
Эти препараты требуют постоянного введения.
При прогрессирующем течении назначают цитостатики (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид) и митоксантрон.
Ключ к диагнозу — «Диссеминация в пространстве и времени». Пространство — это множественные очаги на МРТ (ствол, спинной мозг, зрительный нерв), а время — чередование обострений и ремиссий.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем отличие первично-прогрессирующего течения от вторично-прогрессирующего?
Первично-прогрессирующее течение (около 10% случаев) означает, что симптомы неуклонно нарастают с самого начала болезни. Вторично-прогрессирующее развивается позже, когда классическое ремиттирующее (волнообразное) течение переходит в стадию постоянного ухудшения.
Для чего при МРТ используют контраст (гадолиний)?
Накопление гадолиния в Т1-взвешенном изображении маркирует свежие очаги демиелинизации. Это указывает на активный текущий патологический процесс в данный момент времени.
Какие изменения в ликворе характерны для рассеянного склероза?
Во время обострения в цереброспинальной жидкости выявляют небольшой лимфоцитарный плеоцитоз (5-50 клеток), рост гамма-глобулинов и, самое главное, олигоклональные фракции иммуноглобулина (при электрофорезе).
От чего чаще всего погибают пациенты с рассеянным склерозом?
Основная причина смерти — присоединение вторичных инфекций (пневмонии, инфекции мочевыводящих путей с развитием почечной недостаточности). Они возникают на фоне глубокой обездвиженности и тяжелых тазовых нарушений на поздних стадиях.
Что ещё разобрать по теме
- Острый рассеянный энцефаломиелит: отличия от рассеянного склероза
- Дифференциальная диагностика рассеянного склероза с инфекционными и опухолевыми поражениями ЦНС
- Методика исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов (ВП)
- Фармакология препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС)
- Алгоритмы ведения пациентов с выраженными тазовыми расстройствами
Разберите тему целиком в курсе «Неврология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Рассеянный склероз» и ещё 907 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 32 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 22. Рассеянный склероз. Острый рассеянный энцефаломиелит»
Весь раздел «Глава 22. Рассеянный склероз. Острый рассеянный энцефаломиелит»Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.