Определение и анатомические предпосылки
Синдром пустого турецкого седла — это редкая патология, в основе которой лежит анатомический дефект. В норме гипофиз располагается в костном углублении (турецком седле) и отделен от структур головного мозга специальной мембраной — диафрагмой турецкого седла.
При данном синдроме наблюдается дефект этой мембраны или формирование слишком большого отверстия для стебля гипофиза. На рентгенограмме выявляется специфический признак, давший название заболеванию: гипофиз не занимает все турецкое седло, как это происходит в норме. Визуально седло кажется «пустым».
Патогенез: как разрушается гипофиз
Развитие заболевания представляет собой четкую последовательность патологических изменений:
- Из-за дефекта диафрагмы в полость турецкого седла проникает цереброспинальная жидкость.
- Возникает постоянное давление спинномозговой жидкости на ткань гипофиза.
- Происходит деформация органа и нарушение транспорта либеринов (гормонов гипоталамуса).
- Финалом становится постепенная атрофия и склероз железы.
К общим этиологическим факторам, способствующим развитию патологий гипофиза, также относят влияние нейромедиаторов (серотонин, эндогенные опиоиды, гистамин, окситоцин) и снижение функции почек и печени.
Вторичное развитие синдрома
Синдром пустого турецкого седла может формироваться вторично, на фоне других тяжелых заболеваний, приводящих к разрушению ткани гипофиза. К ним относятся:
- Синдром Шихана (Шиена). Возникает из-за некроза части передней доли гипофиза при нарушении кровоснабжения во время родов с обильным кровотечением. Механизм повреждения включает появление в крови аномальных белков, вызывающих аутоиммунное поражение (этому способствует отсутствие гематоэнцефалического барьера в гипофизе).
- Гипофизарная кахексия (синдром Симмондса). Развивается при массивном некрозе не менее 90% клеток аденогипофиза (на фоне сепсиса, травм или опухолей). Характеризуется выраженной кахексией со снижением массы тела на 20–25 кг уже в первый месяц.
- Инфаркт аденомы гипофиза. Погибшая опухолевая ткань со временем замещается соединительной тканью.
- Ятрогенные причины. Например, последствия рентгенологического облучения гипофиза.
Клинические проявления и гипопитуитаризм
Синдром пустого турецкого седла относится к неопухолевым формам поражения передней доли гипофиза. Главное следствие атрофии железы — развитие гипопитуитаризма (состояния, протекающего с уменьшением синтеза гормонов).
Клиническая картина складывается из симптомов дефицита тропных гормонов:
- Снижение выработки гонадотропинов приводит к нарушениям репродуктивной функции. В частности, это одна из причин аменореи, обусловленной нарушениями на уровне аденогипофиза.
- Дефицит соматотропного гормона (СТГ), адренокортикотропного гормона (АКТГ) и тиреотропного гормона (ТТГ) вызывает комплексные эндокринные сбои.
В тяжелых случаях, особенно при сочетании с синдромами некроза, может развиться пангипопитуитаризм — прогрессирующее снижение функций всех эндокринных желез.
Дифференциальная диагностика
При выявлении признаков гипопитуитаризма синдром пустого турецкого седла необходимо отличать от других причин снижения функции аденогипофиза. В этот список входят:
- Опухоли (несекретирующие хромофобные аденомы, онкоцитомы).
- Супраселлярные опухоли гипоталамуса (глиомы, краниофарингиомы).
- Инфекционные поражения (туберкулез, сифилис, токсоплазмоз, малярия).
- Гранулематозы (саркоидоз, гистиоцитоз Х) и аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит.
- Сосудистые патологии (аневризмы внутренней сонной артерии).
Патогенез легко запомнить по правилу четырех «Д»: Дефект диафрагмы → Давление ликвора → Деформация гипофиза → Дефицит гормонов.
Вопросы с занятий и экзамена
Что является непосредственной причиной повреждения гипофиза при этом синдроме?
Постоянное давление цереброспинальной жидкости. Оно возникает из-за анатомического дефекта мембраны турецкого седла или слишком широкого отверстия для стебля гипофиза.
Как синдром пустого турецкого седла выглядит на рентгенограмме?
На снимке четко видно, что гипофиз не занимает все пространство турецкого седла, в отличие от нормальной анатомической картины.
К какому эндокринному нарушению приводит эта патология?
К гипопитуитаризму — состоянию, при котором снижается синтез гормонов аденогипофиза. Это проявляется симптомами дефицита тропных гормонов (например, развитием аменореи у женщин).
Может ли синдром развиться вторично?
Да, вторичное развитие возможно на фоне синдромов Шиена и Симмондса, после инфаркта аденомы гипофиза или вследствие рентгенологического облучения.
Что ещё разобрать по теме
- Синдром Шихана (послеродовый некроз гипофиза)
- Гипофизарная кахексия (синдром Симмондса)
- Пангипопитуитаризм: клиническая картина и последствия
- Опухолевые формы поражения гипофиза (аденомы, пролактинома)
- Супраселлярные опухоли гипоталамуса (краниофарингиома)
Разберите тему целиком в курсе «Неврология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Синдром пустого турецкого седла» и ещё 907 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 32 видеоуроков по предмету
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.