Носовое кровотечение

Носовое кровотечение при болезни Верльгофа

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это врожденная патология, протекающая с чередованием периодов ремиссий и ухудшений. В ее основе лежит выработка специфических аутоантител, которые целенаправленно разрушают собственные тромбоциты пациента, что ведет к грубому нарушению гемокоагуляции.

• Сбор анамнеза: Склонность к упорным носовым кровотечениям прослеживается у пациентов с самого раннего детства. Параллельно наблюдается повышенная кровоточивость при мелких порезах, ушибах, а также после экстракции зубов. Ключевым диагностическим признаком у девушек является то, что первая менструация сразу переходит в массивное кровотечение.
• Объективная картина: При осмотре на кожных покровах выявляются множественные петехии и кровоподтеки.
• Лабораторные маркеры: Уровень тромбоцитов критически падает ниже 70–100 г/л. Закономерно увеличивается время свертывания крови и длительность кровотечения, меняются показатели коагулограммы. Патология может проявляться как количественной нехваткой кровяных пластинок (тромбоцитопения), так и их функциональной неполноценностью (тромбастения).
• Тактика ведения: Лечение проводится строго совместно с врачами-гематологами. Важно учитывать, что применение высоких доз дексаметазона в ходе терапии может привести к временной аменорее.

Спонтанные геморрагии при болезни фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда (синоним — ангиогемофилия) представляет собой наследственную коагулопатию со смешанным (синячково-гематомным) типом кровоточивости. Заболевание поражает лиц обоих полов. Выделяют несколько типов генетического наследования: I тип передается по аутосомно-доминантному пути, а II и III типы — по аутосомно-рецессивному (наиболее тяжелое клиническое течение).

Первопричина кроется в нарушении синтеза плазменно-белкового комплекса фактора VIII (фактора фон Виллебранда), который в норме вырабатывается эндотелиоцитами и мегакариоцитами. Этот фактор выполняет двойную функцию:

1. В плазменном гемостазе: работает как белок-носитель, обеспечивая стабильность фактора свертывания VIII в кровеносном русле.
2. В сосудисто-тромбоцитарном гемостазе: служит связующим звеном для адгезии тромбоцитов к субэндотелию в зоне повреждения сосуда и способствует их агрегации.

• Клинические проявления: Характерны спонтанные кровотечения из слизистых оболочек (носовые, десневые, желудочно-кишечные), а также кожные геморрагии (экхимозы). При тяжелых формах первые признаки манифестируют уже на первом году жизни. Любые хирургические вмешательства (даже экстракция зуба или тонзиллэктомия) несут высокий риск массивного кровотечения и острой постгеморрагической анемии.
• Дифференциальный диагноз: В отличие от классической гемофилии, при болезни фон Виллебранда кровотечение при травме или операции начинается сразу (отсутствует светлый промежуток), а после успешной остановки — не рецидивирует.
• Диагностика: Базируется на отягощенном семейном анамнезе, удлинении времени кровотечения, снижении концентрации факторов VIII и фон Виллебранда. Специфический тест показывает снижение агрегации тромбоцитов в ответ на добавление ристомицина.

Фармакотерапия и остановка кровотечений

Подход к купированию носовых и иных геморрагий напрямую зависит от выявленного патогенеза.

• Заместительная терапия: При ангиогемофилии препаратами выбора являются свежезамороженная плазма и криопреципитат. Использовать высокоочищенные концентраты фактора VIII нецелесообразно, так как в них полностью отсутствует сам фактор фон Виллебранда.
• Медикаментозный гемостаз: Для остановки кровотечений применяют синтетический аналог антидиуретического гормона — десмопрессин, а также аминокапроновую кислоту. Важно: аминокапроновая кислота строго противопоказана при почечных кровотечениях.
• Препараты витамина K: При длительных носовых кровотечениях, а также геморрагиях на фоне язвенной болезни, гепатита или обтурационной желтухи показан менадиона натрия бисульфит (викасол). Однако необходимо помнить, что викасол является лишь предшественником витамина K₂. Его действие наступает очень медленно, поэтому препарат абсолютно не эффективен для лечения острого кровотечения (например, при передозировке антикоагулянтов). В экстренных случаях препаратом выбора служит концентрат протромбинового комплекса, быстро восполняющий дефицит факторов II, VII, IX и X.
• Социальная адаптация: Пациентам с тяжелыми коагулопатиями из-за ограничений к физическому труду необходимо с раннего детства прививать интерес к интеллектуальной деятельности.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизм действия и показания к применению концентрата протромбинового комплекса при острых кровотечениях.
• Дифференциальная диагностика маточных кровотечений и методы их двухэтапного лечения (гемостаз и профилактика).
• Роль витамина K в организме, причины нарушения его всасывания и развитие геморрагического синдрома новорожденных.
• Патогенез и клиническая картина передозировки антикоагулянтов непрямого действия (варфарин, аценокумарол).
• Применение препаратов токоферола (витамина E) при гематологических, мышечных и репродуктивных нарушениях.

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.