Основные нозологические формы энцефалопатий
Понятие церебрального синдрома включает в себя целый спектр патологий. Среди них выделяют несколько ключевых форм, обусловленных нарушением метаболизма или токсическим воздействием:
- Алкогольная энцефалопатия. Прямое следствие злоупотребления спиртным. Острая форма развивается как результат резкого сбоя метаболических процессов. Хроническая форма — это итог постепенной нейродегенерации тканей на фоне постоянной интоксикации. Заболевание часто сопровождается сопутствующими полиневропатиями и миелопатиями.
- Энцефалопатия Вернике (Гайе-Вернике). Угрожающее жизни состояние, пусковым фактором которого служит острый или хронический дефицит витамина B1 (тиамина). Важно помнить, что генез может быть как алкогольным, так и неалкогольным. В основе патогенеза лежит отек ствола головного мозга, дающий выраженную общемозговую и очаговую симптоматику.
- Токсическая энцефалопатия. Собирательный термин для структурных и функциональных нарушений мозга, вызванных воздействием различных ядов (токсикантов). Проявляется сложным комплексом психоневрологических расстройств.
- Обратимые синдромы. В эту группу входят синдром задней обратимой энцефалопатии и синдром обратимой церебральной вазоконстрикции.
Отек–набухание головного мозга (ОНГМ)
Это тяжелое осложнение нейроинфекций (менингита, менингоэнцефалита) или глобальной ишемии и гипоксии, например, при тяжелой менингококкемии с развитием инфекционно-токсического шока. Суть процесса заключается в избыточном накоплении жидкости внутри клеток или в межклеточном пространстве.
Увеличение объема жидкости неизбежно приводит к увеличению объема самого мозга. В замкнутом пространстве черепа это вызывает резкое повышение внутричерепного давления (ВЧД) и прогрессирование церебральной недостаточности.
Выделяют четыре патогенетические формы ОНГМ, которые на практике обычно сочетаются:
- Вазогенная — нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) и стенок капилляров.
- Цитотоксическая — токсины оказывают прямое разрушающее действие на клетки мозга.
- Осмотическая — возрастает осмолярность самой мозговой ткани.
- Гидростатическая — блокируются ликворопроводящие пути, растет давление в желудочковой системе.
Самое грозное последствие отека — дислокационный синдром (синдромы вклинения). Из-за высокого ВЧД участки мозга выпячиваются в естественные отверстия (например, в большое затылочное отверстие) или под отростки твердой мозговой оболочки. Клинически это выражается нарушением сознания, судорогами, тяжелыми гемодинамическими расстройствами и очаговыми симптомами.
Метаболический дефект: синдром Лёша-Нихена
Это тяжелое наследственное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой. Молекулярной первопричиной является полное отсутствие активности фермента гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы (ГГФРТ). Этот дефект ломает «запасной» путь синтеза пуриновых нуклеотидов.
В результате возникает каскад патологических реакций:
- Пуриновые основания (гуанин и гипоксантин) перестают использоваться повторно. Они необратимо трансформируются в мочевую кислоту, вызывая тяжелую гиперурикемию.
- Из-за слабого использования в клетках накапливается фосфорибозилдифосфат (ФРДФ). Его избыток мощно активирует ключевой фермент ФРДФ-амидотрансферазу, что лавинообразно усиливает синтез пуринов de novo.
Клиническая картина весьма специфична. Уже в раннем детстве у пациентов появляются уратные камни в почках (нефролитиаз), тофусы и подагрические артриты. Параллельно развиваются глубокие неврологические отклонения: церебральные параличи, снижение интеллекта, дефекты речи. Патогномоничным симптомом является склонность к самоповреждению (аутоагрессия) — больные постоянно обкусывают себе губы, язык и фаланги пальцев, что приводит к их изъязвлению и деформации.
Неврологические поражения при нейроборрелиозе
Клещевой боррелиоз способен серьезно поражать нервную систему, проявляясь в виде энцефалопатии, церебрального васкулита и энцефаломиелита.
- Поражение периферической нервной системы. Протекает в виде радикулопатий и радикулоневритов. Начинается остро, с выраженным инфекционным синдромом. Развиваются вялые парезы мышц шеи и рук (атония, гипорефлексия). В ликворе выявляются воспалительные сдвиги (изменение цитологии, уровня белка и глюкозы). Этот симптомокомплекс требует тщательной дифференциальной диагностики с клещевым энцефалитом.
- Прогрессирующий энцефаломиелит. Поражение спинного и головного мозга проявляется спастическими парапарезами, атаксией, инверсией сна, головокружениями и асимметрией рефлексов. Морфологически это многоочаговая демиелинизация, которую легко спутать с рассеянным склерозом. Важнейшая подсказка для врача — сочетание энцефаломиелита с поражением суставов (артропатиями).
- Гемодинамические расстройства. Тонус мелких и средних артерий повышается, растет сосудистое сопротивление, а венозный отток затрудняется. Это приводит к выраженной ишемии и угнетению кровоснабжения коры мозга.
Также имеются данные, что боррелиоз в редких случаях может провоцировать развитие синдрома Гийена-Барре.
Для запоминания патогенеза синдрома Лёша-Нихена: «Нет фермента ГГФРТ — нет реутилизации пуринов. Старые пурины идут в мочевую кислоту (камни), а избыток субстрата разгоняет синтез de novo (неврология и аутоагрессия)».
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное отличие острой и хронической алкогольной энцефалопатии?
Острая форма возникает как следствие резкого метаболического сбоя на фоне сильной интоксикации. Хроническая форма является результатом длительной, постепенной нейродегенерации тканей мозга при систематическом употреблении алкоголя.
Как развивается дислокационный синдром при отеке-набухании головного мозга?
Из-за скопления жидкости увеличивается объем мозговой ткани и резко возрастает внутричерепное давление (ВЧД). В результате участки мозга выдавливаются (вклиниваются) в естественные отверстия черепа, сдавливая жизненно важные нервные центры.
Почему при синдроме Лёша-Нихена возникает аутоагрессия и гиперурикемия?
Эти симптомы связаны с генетическим отсутствием активности фермента ГГФРТ. Это приводит к массивному превращению неиспользованных пуринов в мочевую кислоту и токсическому поражению структур ЦНС, отвечающих за поведение.
Как отличить прогрессирующий энцефаломиелит при боррелиозе от рассеянного склероза?
Обе патологии сопровождаются многоочаговой демиелинизацией, однако для нейроборрелиоза патогномоничным признаком является сочетание неврологических поражений с артропатиями (поражением суставов).
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы формирования и клинические критерии синдрома задней обратимой энцефалопатии.
- Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции: дифференциальная диагностика.
- Топографическая анатомия синдромов вклинения (виды дислокационного синдрома).
- Специфические изменения ликвора (цитология, глюкоза, белок) при различных нейроинфекциях.
- Критерии дифференциальной диагностики энцефалополиомиелитической формы клещевого энцефалита.
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Церебральный синдром» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 135 видеоуроков по предмету
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.