Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

Место в классификации коагулопатий

Состояние системы гемостаза критически определяет тяжесть любой кровопотери. При выраженной патологии свертывания массивная кровопотеря возможна даже при повреждении мелких кровеносных сосудов. Все нарушения свертывания (коагулопатии) по клинической направленности делятся на две полярные группы:

• Геморрагические заболевания — состояния, сопровождающиеся изолированной кровоточивостью.
• Тромбофилии (тромботическая болезнь) — состояния с повышенной наклонностью к образованию тромбов.

Отдельно выделяют тромбогеморрагические синдромы — фазные нарушения гемостаза. ДВС-синдром является наиболее клинически значимым представителем этой группы. При нем гиперкоагуляция парадоксальным образом сочетается с тяжелым дефицитом факторов свертывания.

Этиология и клиническая картина

ДВС-синдром всегда является вторичным, приобретенным состоянием. Он возникает при тяжелых заболеваниях и терминальных состояниях, сопровождающихся массивным повреждением тканей. К основным причинам относятся:

• Гемодинамический шок различного генеза;
• Тяжелый сепсис;
• Массивные травмы и переломы;
• Синдром длительного раздавливания (краш-синдром);
• Массивные гемотрансфузии.

Клинические проявления синдрома связаны с нарушением микроциркуляции и гемостаза. У пациентов наблюдается обильная кровоточивость тканей непосредственно во время хирургических операций, возникают спонтанные желудочно-кишечные и маточные кровотечения. Характерно появление кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и места инъекций.

Патогенез и стадии ДВС-синдрома

В основе патогенеза лежит массивная активация свертывания, которая запускает каскад разрушительных реакций. Цепочка событий выглядит так: образование множественных тромбов $\rightarrow$ истощение факторов свертывания $\rightarrow$ развитие гипокоагуляции $\rightarrow$ неконтролируемые кровотечения.

По стадиям процесс классифицируется следующим образом:

1. I стадия — гиперкоагуляция (массовое образование микротромбов в сосудистом русле).
2. II стадия — коагулопатия потребления (из-за формирования тромбов резервы системы гемостаза стремительно истощаются).
3. III стадия — гипокоагуляция и фибринолиз (кровь перестает сворачиваться, начинаются профузные кровотечения).
4. IV стадия — восстановительная.

Формы синдрома по скорости развития

Острая форма Развивается при массивном выбросе в кровоток тромбопластиновых субстанций. Начальные стадии патологии чередуются настолько быстро, что защитно-приспособительные реакции гемостаза не успевают активироваться. В норме процесс должны останавливать естественные ингибиторы свертывания (антитромбин III, $\alpha$1-антитрипсин и $\alpha$2-микроглобулин), но при острой форме их действие недостаточно. Возникает гемодинамический шок с последующим массивным кровотечением. Причины кровоточивости в этой фазе комплексные: гипо- и афибриногенемия, прогрессирующая коагулопатия убыли (потребления), тромбоцитопения потребления и дополнительная потеря факторов вместе с вытекающей кровью.

Подострая и хроническая формы Подострая форма разворачивается медленнее — в течение нескольких дней или недель. Хроническая форма может протекать месяцами. Она часто развивается субклинически, без ярких геморрагических катастроф, и выявляется преимущественно лабораторным путем. Хроническое течение наиболее характерно для онкологических процессов и системных заболеваний соединительной ткани.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Наследственные коагулопатии: Гемофилия А (дефицит фактора VIII) и Гемофилия В (дефицит фактора IX)
• Наследственные коагулопатии: Болезнь фон Виллебранда
• Тромбоцитопении: Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)
• Качественные дефекты: Тромбастения Гланцмана и синдром серых тромбоцитов
• Вазопатии: Телеангиэктазия Рандю-Ослера и геморрагический васкулит

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.