Патогенез и развитие синдрома
Гемолитико-уремический синдром относится к гетерогенной группе тромботических микроангиопатий (ТМА). Несмотря на разную этиологию, все заболевания этой группы имеют сходный клинико-морфологический фенотип, в основе которого лежит генерализованное тромбообразование в микроциркуляторном русле.
Патофизиологический каскад при ГУС:
- Происходит активация системы комплемента (неконтролируемая).
- В мелких кровеносных сосудах (капиллярах и артериолах) формируются тромбы из тромбоцитов и фибрина.
- Из-за активного тромбообразования расходуются кровяные пластинки — возникает тромбоцитопения потребления.
- Эритроциты, проходя через суженные и частично закупоренные микрососуды, разрушаются физически. Развивается микроангиопатическая гемолитическая анемия.
- Тромбоз приводит к ишемии тканей. В первую очередь страдают жизненно важные органы — почки и центральная нервная система.
На гистологическом уровне при острой ТМА выявляют набухание (отек) и отслоение эндотелия от базальной мембраны. Под эндотелием скапливается аморфный материал, а просвет сосуда часто полностью перекрыт тромботическими массами.
Инфекционно-опосредованный (типичный) ГУС
Классический сценарий развития ГУС связан с бактериальными инфекциями кишечника. Главными виновниками выступают микроорганизмы, вырабатывающие Шига-токсин.
- Shigella dysenteriae 1 типа: Отличается высочайшей вирулентностью. Инфицирующая доза составляет всего до 200 клеток. Бактерия выделяет экзотоксин (Шига-токсин), который действует как энтеро- и нейротоксин. Он необратимо блокирует рибосомы и синтез белка в эпителии кишечника, повреждает эндотелий капилляров, вызывая местную ишемию. При попадании токсина в системный кровоток развивается ТМА и ГУС. Другие виды шигелл выделяют менее активные Шига-подобные токсины.
- Энтерогеморрагическая кишечная палочка (ЭГКП): Чаще всего это серотип E. coli O157:H7. Инфекция проявляется водянистой диареей и болями в животе, переходящими на 2–3 сутки в геморрагический колит (при этом лихорадки может не быть). ГУС выступает как тяжелейшее осложнение, поражающее в основном маленьких детей через 5–10 дней после начала диареи.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)
В отличие от типичного ГУС, атипичный вариант представляет собой системное заболевание, не связанное напрямую с бактериальными токсинами. Он отличается прогрессирующим течением и плохим прогнозом.
В основе аГУС лежит генетическая или приобретенная поломка, приводящая к постоянной, неконтролируемой гиперактивации альтернативного пути системы комплемента. Это вызывает повреждение собственного эндотелия и запускает процесс генерализованного тромбообразования в сосудах микроциркуляции.
Вопросы с занятий и экзамена
Что входит в классическую триаду ГУС?
В триаду входят: микроангиопатическая гемолитическая анемия (из-за механического разрушения эритроцитов), тромбоцитопения (из-за потребления пластинок в микротромбах) и острая почечная недостаточность (из-за ишемии органа-мишени).
В чем главное патогенетическое отличие атипичного ГУС от типичного?
Атипичный ГУС (аГУС) обусловлен неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента (часто из-за мутаций), тогда как типичный запускается экзотоксинами бактерий (Шига-токсином).
Какие органы являются главными мишенями при тромботической микроангиопатии?
Основными органами-мишенями, страдающими от ишемического поражения при ТМА, являются почки и центральная нервная система.
Что ещё разобрать по теме
- Клинические проявления и диагностические критерии энтерогеморрагической эшерихиозной инфекции (E. coli O157:H7)
- Морфологические отличия ТМА от синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома)
- Особенности течения кишечных инфекций, вызванных энтеротоксигенными (ЭТЭШ) и энтероинвазивными (ЭИЭШ) эшерихиями
- Механизм клеточного повреждения Шига-токсином на молекулярном уровне
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гемолитико-уремический синдром» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 135 видеоуроков по предмету
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.