Поражения сосудистого русла (вазопатии)
При воспалительных или структурных изменениях сосудистой стенки формируется васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Для него характерны симметричные высыпания, которые часто комбинируются с признаками системного воспаления.
Типичный пример — геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), поражающий преимущественно молодых людей. Он начинается остро с лихорадки и интоксикации, после чего разворачивается клиническая картина из четырех синдромов:
- Кожный: сливные петехии и пурпура (вплоть до некрозов) на разгибательных поверхностях ног.
- Суставной: летучие боли или доброкачественные артриты.
- Абдоминальный: интенсивные боли в животе с риском желудочно-кишечных кровотечений (может предшествовать сыпи).
- Почечный: развитие гломерулонефрита, который во многом определяет прогноз болезни.
К наследственным вазопатиям относится телеангиэктазия Рандю-Ослера. При этой патологии истонченные сосуды слизистых оболочек регулярно кровоточат (носовые, желудочно-кишечные кровотечения), хотя показатели коагулограммы и тромбоцитов остаются в норме.
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Дефекты клеточного звена гемостаза проявляются микроциркуляторным (петехиально-пятнистым) типом кровоточивости. Пациенты жалуются на беспричинные синяки, петехии и кровотечения из слизистых оболочек.
- Наследственные тромбоцитопатии (например, тромбастения Гланцмана). Проявляются с рождения. Количество тромбоцитов нормальное, но они функционально неполноценны из-за дефекта гликопротеинов. Любая травма вызывает немедленное кровотечение.
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Запускается инфекциями или лекарствами. Характеризуется изолированным падением тромбоцитов (в костном мозге при этом мегакариоцитов достаточно — это признак их периферического разрушения). Самое грозное, хотя и редкое осложнение — внутричерепное кровоизлияние, которому предшествуют сильные головные боли.
- Тромбоцитозы. Избыток тромбоцитов (более 1 млн) приводит к парадоксальному эффекту: клетки забивают микроциркуляторное русло, истощая резервы гемостаза, что вторично вызывает кровоточивость.
Плазменные коагулопатии
Нарушения в системе плазменных факторов приводят к гематомному типу кровоточивости. При этом тяжесть кровопотери абсолютно не соответствует силе полученной травмы. Характерны глубокие межмышечные гематомы и кровоизлияния в суставы (гемартрозы).
Классический пример — гемофилия А и В. Заболевание дебютирует в детстве. Специфическим симптомом являются гемартрозы, которые в исходе приводят к анкилозам (полному обездвиживанию сустава). Важный диагностический маркер: первичное сосудисто-тромбоцитарное звено не страдает (тромбоциты и эндотелиальные пробы в норме), но в коагулограмме удлиняется общее время свертывания и АЧТВ.
Существуют и приобретенные коагулопатии. Например, при стадии декомпенсации цирроза печени возникает сложный геморрагический синдром. Некроз паренхимы снижает выработку белков свертывания, а увеличенная селезенка (застойная спленомегалия) активно разрушает тромбоциты, что ведет к тяжелым носовым, маточным кровотечениям и появлению петехий.
ДВС-синдром и акушерские кровотечения
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) — это неспецифическая реакция организма, при которой происходит грубое нарушение микроциркуляции. Патогенез складывается из двух процессов:
- Коагулопатия потребления: в кровь попадает много тканевого тромбопластина, образуется масса микросгустков фибрина. На это тратятся факторы свертывания (фибриноген, тромбоциты), и потенциал гемостаза критически падает.
- Патологический фибринолиз: защитные системы начинают разрушать не только тромбы, но и циркулирующие в крови нормальные факторы свертывания.
В акушерстве ДВС часто запускается при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты (ПОНРП). В тяжелых случаях формируется матка Кувелера (маточно-плацентарная апоплексия). Из-за высокого давления кровь прорывается в толщу миометрия, пропитывая его вплоть до серозной оболочки. Плацентарная ткань, богатая тромбопластином, попадает в кровоток матери, запуская генерализованное внутрисосудистое свертывание.
Гематомный — Глубокий — Гемофилия. При коагулопатиях (как гемофилия) страдает вторичный гемостаз, поэтому кровь не останавливается крупными сгустками и скапливается глубоко в мышцах и суставах, образуя массивные гематомы и гемартрозы.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное отличие коагулограммы при гемофилии от тромбоцитопатий?
При гемофилии страдает только коагуляционное звено: удлиняется время свертывания и АЧТВ, а количество тромбоцитов и время первичного кровотечения остаются в норме. При тромбоцитопатиях, наоборот, первичное время кровотечения увеличено.
Почему при циррозе печени развивается геморрагический синдром?
Причина многофакторная: некротизированная печень перестает синтезировать плазменные факторы свертывания, а портальная гипертензия приводит к спленомегалии, из-за которой селезенка начинает разрушать собственные тромбоциты.
Что такое смешанный тип кровоточивости и при какой болезни он бывает?
Смешанный тип сочетает признаки микроциркуляторных (синяки, петехии) и гематомных (глубокие кровоизлияния) кровотечений. Классический пример — болезнь фон Виллебранда, так как этот фактор отвечает и за адгезию тромбоцитов, и за стабилизацию фактора VIII.
Что ещё разобрать по теме
- Критерии диагностики гемофилии: уровни факторов VIII и IX
- Дифференциальная диагностика пурпуры Шенлейна-Геноха и менингококкцемии
- Болезнь фон Виллебранда: патогенез и клинические варианты
- Патогенез осложнений портальной гипертензии при циррозе печени
- Стадии ДВС-синдрома и принципы интенсивной терапии
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Геморрагические осложнения» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 135 видеоуроков по предмету
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.