Субстрат синдрома: карциноидная опухоль
Заболевания APUD-системы называются апудопатиями, а развивающиеся из нее опухоли — апудомами. Карциноид имеет наибольшее клиническое значение, так как является самой частой апудомой (на его долю приходится свыше 55% всех новообразований этой группы).
Карциноид представляет собой полиэндокринное новообразование, источником которого служат энтерохромаффинные клетки. Чаще всего опухоль локализуется в кишечнике (особенно в аппендиксе), поджелудочной железе, бронхах и желчевыводящих путях.
Морфологические особенности:
- Макроскопия: опухоль имеет диаметр до 2 см, на разрезе желтоватого или белесоватого цвета.
- Микроскопия: клетки мономорфные, округлые или полигональные. Цитоплазма светлая, содержит мелкую эозинофильную или буровато-красную зернистость. Ядро небольшое, округлой формы. Клеточные структуры формируют характерные тяжи и гнездные комплексы.
По характеру роста это потенциально злокачественная опухоль. Ее главная особенность — секреция биологически активных веществ. Преимущественно выделяется серотонин, в меньших количествах — брадикинин, 5-гидрокситриптофан, простагландины, вазоинтестинальный пептид и гистамин.
Клинические проявления и классическая триада
Развернутая картина синдрома возникает под действием циркулирующих медиаторов. Для карциноидного синдрома характерна классическая триада:
- «Приливы» и гиперемия лица и верхней половины туловища.
- Понос (результат гипермоторики кишечника).
- Поражение сердца и сосудов.
Помимо триады, системное воздействие медиаторов может провоцировать приступы бронхоспазма, развитие артропатий и нарушение толерантности к глюкозе. Также у пациентов возникают пеллагроподобные поражения кожи. Этот симптом имеет интересный патогенез: опухоль активно поглощает аминокислоту триптофан для масштабного синтеза серотонина, что приводит к системному дефициту этой аминокислоты в организме.
Карциноидная кардиопатия
Сердечно-сосудистые проявления карциноидного синдрома включают приступы стенокардии и нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому типу. Однако наиболее специфическим осложнением является карциноидная кардиопатия.
Она развивается вследствие прямого токсического действия серотонина. Поражаются преимущественно правые отделы сердца, где формируются молочно-белые карциноидные бляшки. Развивается выраженный эндокардиальный фиброз, который в конечном итоге приводит к тяжелому осложнению — недостаточности трехстворчатого клапана. Аналогичные бляшки можно обнаружить во внутренней оболочке крупных вен. Левые отделы сердца и артериальное русло поражаются крайне редко, так как медиаторы разрушаются при прохождении через легкие.
При микроскопическом исследовании миокарда отмечаются следующие изменения:
- размеры сердца слегка увеличены;
- выражен отек ткани;
- жировая дистрофия кардиомиоцитов;
- мелкие очаги некроза;
- диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
Биохимический маркер: 5-ГИУК
Серотонин (5-гидрокситриптамин) в норме вырабатывается хромаффинными клетками кишечника, а также синтезируется в ядрах шва ЦНС из триптофана.
В процессе метаболизма серотонин разрушается ферментом моноаминоксидазой (МАО). Конечным продуктом этого распада является 5-гидроксииндолуксусная кислота (5-ГИУК). При карциноидных опухолях, состоящих из пролиферирующей хромаффинной ткани, секреция серотонина возрастает многократно. Соответственно, в моче пациентов фиксируется патологически высокая концентрация 5-ГИУК, что делает эту кислоту надежным лабораторным маркером карциноидного синдрома.
Классическая триада карциноидного синдрома — ППС: Приливы, Понос, Сердце (поражение правых отделов).
Вопросы с занятий и экзамена
Это связано с анатомией кровотока. Серотонин, выделяемый опухолью (особенно метастазами в печени), попадает в правое предсердие и желудочек. Проходя через капилляры легких, он частично инактивируется, поэтому левые отделы остаются интактными.
Это связано с анатомией кровотока. Серотонин из печеночных вен попадает напрямую в правое предсердие и желудочек, вызывая фиброз. Проходя через сосуды легких, медиатор разрушается, поэтому левые отделы сердца поражаются редко.
Какое клапанное осложнение типично для карциноидной кардиопатии?
Вследствие формирования карциноидных бляшек и эндокардиального фиброза в правом желудочке развивается недостаточность трехстворчатого клапана.
Почему у больных карциноидным синдромом возникают пеллагроподобные дерматиты?
Для производства огромного количества серотонина опухоль активно поглощает аминокислоту триптофан. Это приводит к системному дефициту триптофана в организме и развитию пеллагроподобных поражений кожи.
Какой анализ необходимо назначить для подтверждения карциноида?
Необходимо проверить мочу на уровень 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК). Это продукт разрушения серотонина под действием фермента МАО, и при карциноиде ее концентрация будет высокой.
Что ещё разобрать по теме
- Множественная эндокринная неоплазия (МЭН): синдром Вермера
- Синтез и метаболизм дофамина, норадреналина и серотонина
- Дофаминовая теория шизофрении и роль гомованилиновой кислоты
- Механизм действия нейролептиков и лекарственный паркинсонизм
- Моноаминовая теория депрессии: роль серотонина и норадреналина
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Карциноидный синдром» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 135 видеоуроков по предмету
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.