Синдром Шихана

Механизмы и проявления гипофункции аденогипофиза

Помимо изолированного синдрома Шихана, снижение активности передней доли гипофиза (гипопитуитаризм) может протекать с дефицитом как одного, так и сразу нескольких или даже всех тропных гормонов. Если патология вызвана объемным процессом (опухолью), у пациента развиваются характерные проявления так называемого масс-эффекта:

• Увеличение размеров турецкого седла.
• Сдавление зрительных перекрестов и нервов, что приводит к нарушениям полей зрения (возникает битемпоральная гемианопсия).
• Признаки повышения внутричерепного давления, сопровождающиеся упорными головными болями, тошнотой и рвотой.

Еще одним ярким примером гипофункции, но уже соматотропной оси, является дефицит соматотропного гормона (СТГ). Если это состояние возникает в детском возрасте, оно провоцирует развитие гипофизарного нанизма (карликовости). Для таких пациентов характерна строго пропорциональная задержка физического роста при полностью сохранном умственном развитии.

Противоположные состояния: классификация гиперпитуитаризма

Помимо гипофункции, в клинической практике часто встречается избыточная выработка гормонов аденогипофиза. Классификация гиперпитуитаризма включает следующие основные формы:

1. Гипофизарный гигантизм.
2. Акромегалия.
3. Гиперпролактинемия.
4. Гипермеланотропинемия.
5. Синдром гипофизарного преждевременного полового развития (истинный).
6. Гипофизарный гипертиреоидизм.
7. Гипофизарный гиперкортицизм (известный как болезнь Иценко—Кушинга).

Патологии соматотропной оси при гиперфункции

Избыточная секреция соматотропина приводит к двум различным заболеваниям в зависимости от возраста манифестации:

Гипофизарный гигантизм возникает в детском или подростковом периоде, когда окостенение эпифизарных зон роста еще не завершено. Он может протекать по первично железистому типу (когда ацидофильные клетки гипофиза синтезируют слишком много СТГ) или по постжелезистому рецепторному типу (когда ткани-мишени обладают аномально высоким сродством к гормону).

Акромегалия развивается у взрослых людей, чьи зоны роста уже закрыты. Это заболевание проявляется разрастанием кистей, стоп и черт лица (увеличиваются нос, надбровные дуги, выступает нижняя челюсть — прогнатизм, расширяются промежутки между зубами). Также утолщаются мягкие ткани, грубеет голос и увеличиваются внутренние органы (спланхномегалия). Из-за мощного контринсулярного действия СТГ у больных часто возникает соматотропный (стероидный) сахарный диабет. В психоэмоциональной сфере наблюдаются сонливость, общая медлительность и легкая эйфория, иногда сменяющаяся приступами злобы или слезливости.

Избыточная работа лактотропной оси

Абсолютной противоположностью дефицита пролактина (как при синдроме Шихана) выступает гиперпролактинемия. Чрезмерная продукция этого гормона ведет к бесплодию, различным нарушениям менструального цикла (от легкой гипоменореи до полной аменореи) и галакторее. Примечательно, что галакторея может возникать даже при нормальных показателях пролактина в крови, если рецепторы молочной железы обладают к нему повышенной чувствительностью.

При так называемой бессимптомной форме уровень биологически активного гормона высок, но около половины пациенток жалуются лишь на головокружения, головные боли и кратковременные скачки артериального давления. Со стороны яичников фиксируется ановуляция и нарушение созревания фолликулов. Психика также претерпевает изменения: появляется чрезмерная потребность опекать окружающих, особенно детей.

Для точной диагностики патологии собирают анамнез, проводят гинекологический осмотр, проверяют функцию коры надпочечников и щитовидной железы. В крови выявляют избыток пролактина, оценивают баланс половых гормонов. Важную роль играют функциональные пробы с использованием агонистов дофамина (например, бромокриптина) и его антагонистов (метоклопрамида).

Нарушения оси проопиомеланокортина (ПОМК)

К патологиям данной группы относятся гипермеланотропинемия и болезнь Иценко—Кушинга. Они обусловлены гиперсекрецией АКТГ и других родственных пептидов семейства ПОМК. Избыток АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона вызывает выраженную гиперпигментацию кожных покровов («бронзовая болезнь»), что также бывает при первичной недостаточности надпочечников из-за сбоя механизмов обратной связи.

Болезнь Кушинга характеризуется специфическим центрипетальным (диспластическим) ожирением с формированием «климактерического горбика» и лунообразного лица (матронизм). На коже появляются багровые широкие стрии, развиваются мышечная слабость, артериальная гипертензия и стероидный диабет. У пациентов снижается либидо и нарушается менструальный цикл.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы развития стероидного (соматотропного) сахарного диабета при акромегалии и болезни Кушинга
• Функциональные пробы с бромокриптином и метоклопрамидом для диагностики гиперпролактинемии
• Патогенез первично железистого и рецепторного вариантов гипофизарного гигантизма
• Механизм растормаживания обратной связи при первичной надпочечниковой недостаточности

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.