Этиология и патогенез
Развитие патологического процесса инициируется БГСА. Этот возбудитель обладает высокой контагиозностью и содержит М-протеин — важнейший фактор вирулентности, который подавляет фагоцитоз бактерий макрофагами. Огромную роль играет семейная предрасположенность: риск заболеть выше у носителей определенных антигенов гистосовместимости (HLA DR5-DR7, CW2-CW3) и специфического В-клеточного аллоантигена D 8/17.
В основе патогенеза лежат два механизма:
- Прямое токсическое повреждение тканей ферментами стрептококка.
- Иммунопатологические реакции (основное звено). Организм вырабатывает антитела к антигенам возбудителя, но из-за феномена молекулярной мимикрии (антигенного сходства) эти антитела начинают атаковать собственные ткани макроорганизма.
Морфологически системная дезорганизация соединительной ткани протекает в четыре стадии: обратимое мукоидное набухание, необратимые фибриноидные изменения, гранулематоз (образование ревматических гранулем) и склероз.
Клиническая картина
Первые симптомы появляются спустя несколько недель после стрептококковой инфекции. У детей дошкольного возраста дебют обычно острый (лихорадка, яркий артрит, выраженный кардит), тогда как у подростков процесс часто носит подострый, стертый характер.
- Ревматический кардит. Ведущий синдром, встречающийся в 70–85% случаев. Его ключевым проявлением является вальвулит (воспаление клапана, чаще митрального), который аускультативно дает дующий систолический шум. Коварство кардита в том, что пациенты редко жалуются на боли в сердце — часто отмечается лишь немотивированная вялость и утомляемость.
- Ревматический полиартрит. Поражает крупные или средние суставы. Характеризуется мигрирующими болями и абсолютно доброкачественным течением без разрушения суставных поверхностей. Симптомы быстро регрессируют на фоне антиревматической терапии.
- Малая хорея (хорея Сиденгама). Специфическое поражение подкорковых ядер, типичное для девочек 6–15 лет. Начинается с эмоциональной лабильности и плаксивости, ухудшения почерка. Позже присоединяются хореические гиперкинезы (хаотичные неловкие движения, исчезающие во сне) и выраженная мышечная гипотония (симптом «дряблых плеч»).
- Кожные проявления. Относятся к редким специфическим признакам. Включают erythema annulare (кольцевидную эритему) на туловище и плотные безболезненные подкожные ревматические узелки в местах механического трения.
Диагностика и дифференциальный поиск
Алгоритм постановки диагноза первой атаки ОРЛ опирается на модифицированные критерии Киселя–Джонса (АРР, 2003 год). Диагноз правомочен при наличии двух «больших» критериев либо одного «большого» и двух «малых», но строго при наличии лабораторного подтверждения недавней стрептококковой инфекции (например, высоких титров антистрептолизина О).
Инструментально (с помощью ЭхоКГ) визуализируются признаки вальвулита: утолщенные, рыхлые створки клапанов с ограничением их подвижности.
С чем можно перепутать? Впервые выявленные шумы в сердце требуют исключения врожденных пороков и малых аномалий развития сердца (например, пролапса митрального клапана). Если у пациента есть признаки изолированного миокардита без вовлечения клапанов, диагноз ОРЛ ставится под сомнение. Суставной синдром дифференцируют с ювенильным идиопатическим артритом, системной красной волчанкой и реактивными артритами.
Исходы заболевания
При неблагоприятном течении острая фаза переходит в хроническую ревматическую болезнь сердца (ХРБС). Это происходит у 20–25% пациентов и сопровождается стойкой деформацией клапанного аппарата вследствие поствоспалительного краевого фиброза.
Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана, реже — митральный стеноз или поражение аортального клапана. Формирование порока ведет к тяжелым нарушениям гемодинамики, дилатации предсердий, предсердным аритмиям и риску тромбоэмболических осложнений.
4 стадии патоморфологии соединительной ткани можно запомнить как МФГС: Мукоидное набухание (единственная обратимая) ➔ Фибриноидные изменения ➔ Гранулематоз ➔ Склероз (рубец).
Вопросы с занятий и экзамена
В каком возрасте чаще всего заболевают ОРЛ?
Заболевание имеет строгую возрастную специфику: подавляющее большинство случаев дебютирует в детском и подростковом возрасте, от 7 до 15 лет. У взрослых первичное развитие ОРЛ является редкостью.
Приводит ли ревматический полиартрит к инвалидности из-за разрушения суставов?
Нет. В отличие от других ревматологических патологий, артрит при ОРЛ протекает абсолютно доброкачественно, не вызывает деструкции хрящей или костей и полностью проходит при правильном лечении.
Можно ли поставить диагноз ОРЛ без подтверждения перенесенной инфекции?
При первой атаке заболевания наличие маркеров перенесенной инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А (например, АСЛО или анти-ДНКазы В), является обязательным условием для постановки диагноза.
Что ещё разобрать по теме
- Подробный разбор больших и малых критериев Киселя–Джонса (модификация АРР 2003 года).
- Гемодинамические нарушения и стадии сердечной недостаточности при ХРБС.
- Особенности ЭКГ и ЭхоКГ-картины при ревматическом вальвулите и кардите.
- Дифференциальная диагностика суставного синдрома при системных заболеваниях соединительной ткани.
- Клинические формы и фазы течения малой хореи Сиденгама.
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Острая ревматическая лихорадка» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы»
Весь раздел «Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы»Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.