Рассеянный склероз: патогенез, критерии Макдональда и современная терапия

Патогенез: аутоиммунная демиелинизация

Рассеянный склероз (РС) — хроническое аутоиммунное заболевание ЦНС с поражением миелина. Т-клетки (CD4+ и CD8+) проникают через ГЭБ → воспаление → демиелинизация → аксональное повреждение. Типичный пациент: молодая женщина 20–40 лет, северные широты, дефицит витамина D.

Клинические формы

Форма	Течение	Доля
Ремиттирующая (RRMS)	Обострения с полным/частичным восстановлением	85%
Вторично-прогрессирующая (SPMS)	Переход RRMS в неуклонное нарастание	~50% через 15–20 лет
Первично-прогрессирующая (PPMS)	Прогрессирование с самого начала без ремиссий	10–15%

Классические синдромы дебюта

Оптический неврит: боль при движении глаза, ↓ зрения, ↓ цветовосприятия, афферентный зрачковый дефект (симптом Маркуса Гунна). Поперечный миелит: симметричный парез ног, нарушение чувствительности с уровнем, тазовые расстройства. Стволовые: двоение, нистагм, межъядерная офтальмоплегия (патогномоничный для РС симптом у молодых). Симптом Лермитта: электрический разряд вдоль позвоночника при сгибании шеи.

Критерии Макдональда (2017): диссеминация

Два принципа: диссеминация в пространстве (DIS — ≥2 из 4 зон: перивентрикулярная, кортикальная/юкстакортикальная, инфратенториальная, спинальная) и диссеминация во времени (DIT — одновременное наличие Gd+ и Gd− очагов на МРТ, или новый очаг на повторной МРТ). Ликвор: олигоклональные полосы IgG (не совпадающие с сывороткой) — поддерживающий критерий.

Лечение: обострения и ПИТРС

Обострение: метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3–5 дней (ускоряет восстановление, не влияет на долгосрочный прогноз). ПИТРС (препараты, изменяющие течение РС): первая линия — интерфероны β, глатирамера ацетат, терифлуномид, диметилфумарат. Вторая линия — натализумаб (анти-α4-интегрин, риск ПМЛ), финголимод, окрелизумаб (анти-CD20, эффективен и при PPMS), алемтузумаб.

FAQ: рассеянный склероз

Что такое феномен Утхоффа? Временное ухудшение симптомов РС при повышении температуры (горячая ванна, физическая нагрузка, лихорадка). Причина: ↑ температуры замедляет проведение в демиелинизированных волокнах.

Почему олигоклональные полосы важны? Присутствуют в ликворе у 95% пациентов с РС. Отражают интратекальный синтез IgG. Не специфичны (могут быть при нейросифилисе, нейроборрелиозе), но повышают диагностическую уверенность.

Связанные инструменты: Уроки: Неврология

Все статьи блога · Каталог предметов · Клинические калькуляторы