Коллаген: пролингидроксилаза, витамин C, цинга; гликозаминогликаны

Коллаген — самый распространённый белок человека, тройная спираль из α-цепей с повторами Gly-X-Y. Пост-трансляционная модификация: гидроксилирование пролина и лизина (пролин-/лизингидроксилазы — кофактор аскорбат, витамин C). Дефицит витамина C → цинга: ломкость сосудов, кровоточивость дёсен, нарушение заживления ран. Гиалуроновая кислота и другие гликозаминогликаны (хондроитинсульфат, гепарансульфат) образуют основу межклеточного матрикса соединительной ткани, хрящей, кожи.

Пройти как урок →

Коллаген: общая характеристика

Коллаген — основной структурный белок межклеточного матрикса, синтезируемый клетками соединительной ткани: фибробластами, остеобластами, хондробластами. Это фибриллярный белок, выполняющий опорную и механическую функцию в коже, сухожилиях, костях, хрящах и стенках сосудов.

Полипептидная цепь коллагена содержит около 1000 аминокислотных остатков. Особенность аминокислотного состава:

Первичная структура записывается повторяющимся триплетом (Гли–X–Y), где X чаще всего пролин, а Y — гидроксипролин или гидроксилизин.

Пространственная организация молекулы

Полипептидная цепь укладывается в левозакрученную α-спираль, более развёрнутую по сравнению с классической α-спиралью глобулярных белков: на один виток приходится 3 аминокислотных остатка. Три такие α-цепи закручиваются друг вокруг друга, образуя правозакрученную тройную суперспираль — структурную единицу зрелого коллагена, тропоколлаген.

Посттрансляционные модификации

Биосинтез коллагена сопровождается большим числом посттрансляционных изменений. Полипептидная цепь синтезируется на рибосомах, связанных с мембраной эндоплазматического ретикулума, в виде предшественника — препроколлагена. На N-конце имеется сигнальный пептид, обеспечивающий транспорт цепи в полость ЭПР; после этого он отщепляется.

Основные этапы модификации:

  1. гидроксилирование остатков пролина и лизина;
  2. гликозилирование остатков гидроксилизина;
  3. сборка тройной спирали из трёх про-α-цепей;
  4. секреция проколлагена во внеклеточное пространство;
  5. отщепление N- и C-концевых пропептидов (содержащих цистеиновые остатки, поэтому в зрелом коллагене цистеина нет);
  6. сборка молекул коллагена в микрофибриллы, фибриллы и далее в коллагеновые волокна.

Гидроксилирование пролина и роль витамина C

Ключевую реакцию катализирует пролилгидроксилаза. Фермент содержит в активном центре ион Fe²⁺, нуждается в кофакторе α-кетоглутарате и молекулярном O₂.

В ходе реакции:

Аскорбиновая кислота (витамин C) необходима для восстановления железа активного центра в состояние Fe²⁺, поскольку в ходе катализа оно периодически окисляется до Fe³⁺. Введение OH-группы в пролин обеспечивает образование дополнительных водородных связей между цепями тройной спирали, что резко повышает термостабильность и механическую прочность коллагена.

Цинга — недостаточность витамина C

При дефиците аскорбиновой кислоты пролилгидроксилаза теряет активность, гидроксилирование пролина и лизина нарушается, и синтезируется неполноценный коллаген со сниженной стабильностью тройной спирали.

Клинические проявления цинги:

Гиалуроновая кислота и гликозаминогликаны

Гиалуроновая кислота относится к гликозаминогликанам — линейным полисахаридам межклеточного матрикса, построенным из повторяющихся дисахаридных единиц (остатки уроновой кислоты и аминосахара).

Функциональные особенности гиалуроновой кислоты:

Клиническое значение: гиалуронидаза и инфекции

Ряд патогенных бактерий (например, возбудители газовой гангрены, стрептококки, стафилококки) выделяют фермент гиалуронидазу, расщепляющую гиалуроновую кислоту. Деполимеризация полисахарида приводит к разжижению основного вещества соединительной ткани, повышению её проницаемости и облегчает инвазию микроорганизмов и токсинов в ткани.

Ключевые моменты

Цикл мочевины, желтухи, гемоглобин — клиническая часть биохимии.

9 уроков курса с патологией: гипераммониемия, типы желтух, серповидноклеточная анемия, фенилкетонурия, гипергомоцистеинемия, подагра. На платформе — задачи на интерпретацию печёночных и почечных проб и AI-тьютор поможет с биохимическими сдвигами.

билирубин · АСТ/АЛТ · ФКУ · подагра · серповидноклеточная анемия · цинга
Методички
499 ₽/мес · за биохимию
Интерактивные методички, тесты, SRS, лиги
Полный доступ
2 500 ₽/мес · за биохимию
Всё из «Методичек» + видеоуроки и клинические задачи + симулятор ГИА
С AI-тьютором
4 700 ₽/мес · за биохимию
Всё + AI-тьютор отвечает на любой вопрос по теме
Открыть демо бесплатно → 🛡 7 дней гарантия возврата

«Пришла нулём по биохимии и анатомии в ноябре. Надеялась хоть как-то сдать. Благодаря школе — сдала оба экзамена!»

Л Лера · ЮУГМУ · Сдала экзамен