Определение и сущность ДВС-синдрома
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) — приобретённое нарушение системы гемостаза, при котором происходит массивное освобождение из тканей тромбопластических субстанций, прежде всего тканевого фактора. Синдром известен также под названиями коагулопатия потребления и тромбогеморрагический синдром, что отражает его двойственную природу: вначале происходит распространённое тромбообразование, а затем развивается кровоточивость из-за истощения факторов свёртывания и тромбоцитов.
Этиология
Запуск ДВС-синдрома возможен при состояниях, сопровождающихся массивным поступлением прокоагулянтов в кровоток или повреждением эндотелия:
- инфекции и сепсис (классическая модель);
- тяжёлые травмы и обширная деструкция тканей;
- эмболия околоплодными водами и другая акушерская патология;
- все виды шока и терминальные состояния;
- химиотерапия, осложнения трансплантации.
Патогенез на примере сепсиса
При сепсисе развивается синдром системного воспалительного ответа (ССВО): нарастают концентрации провоспалительных цитокинов и, при грамотрицательной инфекции, циркулирующих эндотоксинов (липополисахаридов клеточной стенки). Высвобождение эндотоксинов усиливается при фагоцитозе бактерий нейтрофилами.
Цитокины и эндотоксины вызывают системное повреждение эндотелия. Из повреждённых эндотелиоцитов экспонируется тканевый фактор, активируется внешний путь коагуляции, происходит адгезия и агрегация тромбоцитов с формированием множественных микротромбов. Поскольку при сепсисе бактерии и медиаторы циркулируют по всему организму, тромбообразование носит диссеминированный характер и охватывает микроциркуляторное русло различных органов.
Окклюзия микрососудов фибриновыми тромбами приводит к ишемии и некрозу тканей, формируется картина микроангиопатической гемолитической анемии (механическое разрушение эритроцитов о нити фибрина) и полиорганной недостаточности.
Фазы ДВС-синдрома
- Фаза гиперкоагуляции. Лавинообразное образование тромбина и фибрина, массивное тромбообразование в микроциркуляторном русле, активное потребление факторов свёртывания (I, II, V, VIII) и тромбоцитов.
- Фаза гипокоагуляции (коагулопатия потребления). Истощение прокоагулянтов, тромбоцитов и физиологических антикоагулянтов; параллельно компенсаторно активируется фибринолиз с протеолизом факторов свёртывания, ингибированием тромбина и нарушением полимеризации фибрина. Гемостаз практически блокируется, развиваются кровотечения.
Клинические проявления
На начальной стадии преобладают признаки тромботической окклюзии и органной ишемии. По мере истощения системы гемостаза формируется характерная парадоксальная картина: тромбозы сосуществуют с кровоточивостью.
- Петехиальная сыпь и экхимозы на коже, кровоточивость из мест инъекций и слизистых;
- кровотечения из операционных ран и желудочно-кишечного тракта;
- неврологические нарушения — больной не может высунуть язык, ослаблено рукопожатие, нарастает мышечная слабость;
- признаки полиорганной недостаточности: дыхательной, печёночной, почечной, кишечной, метаболические расстройства;
- возможно развитие шока.
Принципы лечения
Терапия направлена на устранение причины (санация очага сепсиса, антибактериальная терапия), коррекцию гемостаза и поддержание перфузии органов.
- Свежезамороженная плазма — восполнение факторов свёртывания и естественных антикоагулянтов;
- Гепарин — для подавления избыточной микрокоагуляции, особенно в фазу гиперкоагуляции;
- противошоковая терапия: глюкокортикоиды, анальгетики, дофамин, инфузия кровезаменителей;
- в ряде случаев — антиагреганты (аспирин);
- при гиперфибринолизе — ингибиторы протеолитических ферментов (например, апротинин/«контрикал»).
Ключевые моменты
- ДВС-синдром — это коагулопатия потребления с массивным выбросом тканевого фактора и распространённым микротромбозом.
- При сепсисе пусковыми факторами служат цитокины ССВО и эндотоксины грамотрицательных бактерий, повреждающие эндотелий.
- Патогенез включает две последовательные фазы: гиперкоагуляции и гипокоагуляции с активацией фибринолиза.
- Микротромбоз приводит к ишемии тканей, микроангиопатической анемии и полиорганной недостаточности.
- Парадокс синдрома — сочетание тромбозов с распространённой кровоточивостью (петехии, экхимозы, кровотечения).
- Базис терапии — свежезамороженная плазма и гепарин в сочетании с лечением основного заболевания.
- Дополнительно применяются противошоковые средства, антиагреганты и ингибиторы протеаз при гиперфибринолизе.