В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации по теме «Надпочечниковая недостаточность»: для взрослых — 1, для детей — 1. Самая свежая редакция размещена 6 июля 2026. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
Первичная надпочечниковая недостаточность — тяжелое жизнеугрожающее состояние, при котором кора надпочечников не вырабатывает достаточно глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов. Рекомендация посвящена распознаванию заболевания и аддисонического криза, лабораторному подтверждению, поиску причины, заместительной терапии и профилактике декомпенсации.
Наиболее частая причина — аутоиммунное разрушение коры надпочечников, более чем в 90% случаев; маркером служат антитела к 21-гидроксилазе. Заболевание может быть изолированным или входить в состав аутоиммунного полигландулярного синдрома.
Подозревать заболевание следует при сочетании похудания, слабости, гипотонии или ортостатического головокружения, тяги к соленому, гипонатриемии, гиперкалиемии, гипогликемии и гиперпигментации; у женщин возможна утрата подмышечного и лобкового оволосения.
Аддисонический криз проявляется выраженной слабостью, синкопе, рвотой или болью в животе, гипотензией, нарушением сознания, олигурией, гипонатриемией, гиперкалиемией и гипогликемией.
Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность у детей — дефицит кортизола вследствие поражения надпочечников, часто с дефицитом минералокортикоидов и надпочечниковых андрогенов. Главное в рекомендации: подтвердить диагноз лабораторно, вовремя начать заместительную терапию гидрокортизоном и флудрокортизоном при показаниях, обучить семью профилактике адреналового криза.
ПХНН нельзя ставить только по симптомам: диагноз требует лабораторного подтверждения. Дефицит глюкокортикоидов подтверждает низкий кортизол при повышенном АКТГ; кортизол >500 нмоль/л делает ПХНН маловероятной.
Утренний кортизол <138 нмоль/л при АКТГ выше двух норм подтверждает дефицит глюкокортикоидов и служит основанием для лечения. УУР C, УДД 5.
Дефицит минералокортикоидов устанавливают по повышенному ренину, гипонатриемии и гиперкалиемии, при низком или нормальном альдостероне. УУР B, УДД 3.
Какие клинические рекомендации по теме «Надпочечниковая недостаточность» действуют в 2026 году?
В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации со статусом «применяется»: «Первичная надпочечниковая недостаточность» (взрослые, редакция 2025); «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность» (дети, редакция 2026).
Есть ли отдельные клинические рекомендации по теме «Надпочечниковая недостаточность» для детей?
Да: «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность». Для взрослых — «Первичная надпочечниковая недостаточность».
Когда обновлялись рекомендации по теме «Надпочечниковая недостаточность»?
Самая свежая — «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность», размещена в рубрикаторе 6 июля 2026. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Когда при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность начинать лечение до получения анализов?
У тяжелого пациента с клиническими признаками недостаточности сначала, если возможно, берут кровь на АКТГ и кортизол, затем немедленно начинают глюкокортикоидную терапию, не дожидаясь результатов. Подтверждающее тестирование проводят после стабилизации, при временной отмене терапии.
Какие анализы минимально нужны, чтобы подтвердить ПХНН?
Нужны АКТГ, общий кортизол, ренин или активность ренина плазмы, альдостерон, натрий, калий и глюкоза крови. Для дефицита глюкокортикоидов ключевы низкий кортизол и повышенный АКТГ.
Клинические калькуляторы и шкалыРасчёт рисков, доз и баллов по шкалам из клинических рекомендаций — онлайн, без регистрации.