Острая надпочечниковая недостаточность

Механизмы и причины развития

Глобально патогенез делят на два типа: первичное поражение (деструкция самих надпочечников) и вторичное/третичное (сбой в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси).

Наиболее частые этиологические факторы у детей:

• Декомпенсация хронической недостаточности (ХНН). Может быть первым проявлением ранее скрытой патологии или развиться у пациентов с диагнозом на фоне стресса и недостаточной дозы терапии.
• Синдром отмены. Возникает при резком снижении дозы или отмене препаратов у пациентов, длительно принимавших большие дозы глюкокортикоидов.
• Ятрогенные причины. Осложнения лечения гиперкортицизма (удаление надпочечников или аденом, прием блокаторов стероидогенеза).
• Внезапная деструкция коры. Сосудистые катастрофы (тромбозы, инфаркты) или инфекционно-токсические процессы. Классический пример — синдром Уотерхауса–Фридериксена: массивное двустороннее кровоизлияние в надпочечники, часто на фоне тяжелой менингококковой инфекции.

Провоцируют развитие криза факторы, истощающие резервы организма или нарушающие микроциркуляцию: острый стресс (операции, ожоги, сепсис), коагулопатии, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления аддисонического криза носят неспецифический характер и не зависят от первичной причины.

Ведущий синдром — гемодинамические нарушения:

• Критическое снижение артериального давления (шок).
• Выраженная тахикардия.
• Нарушение периферической перфузии (акроцианоз).
• Снижение диуреза вплоть до анурии.

Из-за неспецифичности клиники важнейшую роль играет анамнез для выявления факторов риска.

В биохимическом анализе крови выявляется классическая триада: гипонатриемия, гиперкалиемия и гипогликемия. В гормональном профиле отмечается резкое снижение кортизола и альдостерона. Уровень АКТГ зависит от того, первичная это недостаточность или вторичная. На ЭКГ могут фиксироваться признаки гиперкалиемии.

В педиатрии состояние необходимо дифференцировать с острыми кишечными инфекциями, «острым животом», экзогенными отравлениями и гипогликемической комой других причин.

Неотложная помощь

Главное правило: терапия начинается немедленно, до получения результатов анализов. Комплекс включает три направления:

1. Заместительная гормональная терапия. Препаратом выбора является гидрокортизон, так как он обладает соотношением глюкокортикоидной и минералокортикоидной активности 1:1. Стартовая доза вводится внутривенно болюсно (3–5 мг/кг), затем препарат вводят каждые 2–6 часов. После стабилизации дозу постепенно снижают, переводят пациента на пероральный прием и добавляют минералокортикоиды.
2. Инфузионная терапия (массивная регидратация). Проводится кристаллоидами (0,9% раствор натрия хлорида) вместе с 5–10% раствором декстрозы. Цель — восстановление объема крови, коррекция давления, уровня натрия и глюкозы.
3. Этиотропная терапия. Лечение основного заболевания, спровоцировавшего криз (например, борьба с инфекцией).

Профилактика

Основа профилактики — контроль основного заболевания и коррекция дозировок.

• Правило «стрессовых доз»: пациентам с хронической недостаточностью обязательно нужно временно повышать дозу глюкокортикоидов во время стресса (инфекции, травмы, операции).
• Информирование: пациентам рекомендуют носить медицинские браслеты с диагнозом и алгоритмом первой помощи на случай потери сознания.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Патогенез первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности
• Сравнительная фармакологическая активность других глюкокортикоидов
• Дифференциальная диагностика аддисонического криза и острого живота
• Алгоритм расчета дозы гидрокортизона по глюкокортикоидному эквиваленту
• Особенности ведения пациентов с синдромом отмены глюкокортикоидов

Другие темы раздела «Глава 13. Основные синдромы, требующие неотложной помощи»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.