Диффузное легочное кровотечение

Классификация причин у иммунокомпетентных пациентов

Этиология легочного кровотечения у людей с нормальным иммунитетом обширна и традиционно делится на три большие группы:

1. Иммуноопосредованные состояния: в первую очередь, это болезнь антител к базальной мембране (Синдром Гудпасчера).
2. Заболевания с предполагаемой иммунной этиологией:
3. Патологии соединительной ткани: ревматоидный артрит, системная красная волчанка (SLE), системный склероз и смешанное заболевание соединительной ткани.
4. АНЦА-ассоциированные васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Чарджа-Стросса, микроскопический полиангиит.
5. Прочие: антифосфолипидный синдром, криоглобулинемия, пурпура Шенлейна-Геноха и пауци-иммунный гломерулонефрит.
6. Заболевания без известной иммунной связи: идиопатический легочный гемосидероз, клапанные пороки сердца, ДВС-синдром, диффузное альвеолярное повреждение и опухоли. К этой же группе относят реакции на препараты (кокаин, антикоагулянты, тримеллитовый ангидрид) и быстропрогрессирующий гломерулонефрит без участия иммунных комплексов.

Причины у иммунокомпрометированных пациентов

Для лиц со скомпрометированным иммунитетом спектр вероятных причин диффузного кровотечения значительно сужается. В эту группу входят всего три основные категории патологий:

• Инфекционные процессы.
• Злокачественные опухоли.
• Дискразии крови (Blood dyscrasias).

Синдром Гудпасчера

Болезнь антител к базальной мембране имеет яркий эпидемиологический профиль: заболевание типично поражает молодых мужчин (соотношение полов составляет примерно 3:1 в пользу мужчин).

В основе патогенеза лежит системный гломерулонефрит. В сыворотке крови циркулируют специфические антитела, направленные против компонентов базальных мембран в тканях легких и почек. Клинически легочные проявления (включая кровотечение) часто доминируют и первыми бросаются в глаза, однако сопутствующее заболевание почек при детальном обследовании обнаруживается у большинства пациентов.

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

Гранулематоз с полиангиитом (GPA) — это первичный идиопатический васкулит мелких сосудов, сопровождающийся некротизирующим гранулематозным воспалением дыхательных путей. Он может возникнуть в любом возрасте (от раннего детства до 70+ лет) с одинаковой частотой у обоих полов. Этиология неясна, но есть четкая связь с c-ANCA (антителами к протеиназе-3).

Клинически болезнь проявляется симптомами со стороны носа, пазух или грудной клетки (кашель, одышка, плевритная боль, кровохарканье). Если процесс не выходит за пределы дыхательных путей, говорят об «ограниченном» ГПА.

Радиологические находки (КТ и рентген):

• Узелки и образования: выявляются у 70–90% больных. Размер от нескольких миллиметров до 10 см, располагаются двусторонне без строгой зональности, имеют тенденцию к множественности и росту.
• Кавитация: распад с образованием полостей часто возникает в узелках размером более 2 см. Это классический, но не обязательный признак.
• КТ-специфичные симптомы: ореол «матового стекла» (признак периферического кровоизлияния), симптом «питающего» сосуда, линейные тяжи и спикулы к плевре (pleural tags).
• Дыхательные пути: стенозы крупных путей (подголосового пространства, трахеи, бронхов), бронхоэктазы в 40% случаев.
• Редкие признаки: ателектазы, плевральный выпот и увеличение лимфоузлов.

На фоне адекватного лечения узелки регрессируют, однако рентгенологическая картина может отставать от клиники на месяц, а на КТ часто остаются рубцовые изменения паренхимы.

Организующаяся пневмония (OP)

Организующаяся пневмония — это не самостоятельная инфекция, а специфический гистологический паттерн ответа легочной ткани на повреждение, впервые описанный в 1983 году. Если причина повреждения неясна, заболевание называют криптогенной организующейся пневмонией (COP).

Важно: ранее широко применялся термин «идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» (BOOP). Сегодня он считается устаревшим, так как изменения в бронхиолах вторичны, а истинного «облитерирующего бронхиолита» нет.

Заболевание начинается незаметно (insidious onset). Пациентов беспокоит кашель, потливость по ночам, слабость и потеря веса. На биопсии видны почки фиброзной ткани (bourgeons conjunctifs) в альвеолярных ходах. На КТ выявляются двусторонние очаги консолидации (patchy), которые обычно тяготеют к периферическим отделам легких. Ключевая клиническая особенность состояния — феноменально быстрый и выраженный ответ на кортикостероидную терапию.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• АНЦА-ассоциированные васкулиты: дифференциальная диагностика микроскопического полиангиита и синдрома Чарджа-Стросса.
• Идиопатический легочный гемосидероз: клиническая картина и прогноз.
• Лекарственно-индуцированные кровотечения: влияние кокаина и тримеллитового ангидрида на альвеолярную ткань.
• Диффузное альвеолярное повреждение как исход различных патологических процессов в легких.

Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.