Этиология и патогенез
В основе развития сирингомиелии лежит нарушение нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора). Препятствие для тока жидкости обычно располагается на уровне краниовертебрального перехода или в субарахноидальном пространстве самого спинного мозга.
Вследствие блокады возникает постоянное гидродинамическое воздействие на структуры спинного мозга. Это давление приводит к патологическому расширению центрального канала и формированию продольных кистозных полостей. Наиболее уязвимыми оказываются нижний шейный и верхний грудной отделы. Если патологический процесс распространяется краниально и захватывает структуры продолговатого мозга, такое состояние называется сирингобульбией.
Клиническая картина: чувствительные нарушения
Самыми ранними клиническими проявлениями сирингомиелии выступают специфические нарушения чувствительности. Для заболевания характерно формирование сегментарно-диссоциированного расстройства.
- Суть нарушения: пациенты полностью теряют способность воспринимать боль и температурные раздражители, однако у них в полной мере сохраняются другие виды чувствительности (тактильная и глубокая).
- Локализация: зона чувствительных расстройств часто напоминает по форме «куртку» или «полукуртку».
- Осложнения: из-за отсутствия адекватного восприятия боли и высокой температуры больные часто получают серьезные бытовые травмы. Наиболее типичным осложнением являются тяжелые термические ожоги рук, которых пациент просто не замечает в момент получения.
Двигательные нарушения и сирингобульбия
По мере того как кистозные полости увеличиваются, к чувствительным расстройствам присоединяются двигательные дефекты:
- Поражение рук (ранние признаки): развивается слабость и атрофия мышц кисти (периферический парез). Со временем эти нарушения неуклонно распространяются на проксимальные отделы верхних конечностей и мышцы плечевого пояса.
- Поражение ног: у части больных отмечается вовлечение нижних конечностей. В ногах формируются центральные парезы, что объясняется вторичным повреждением проводящих путей, проходящих в боковых канатиках спинного мозга.
- Сирингобульбия: при вовлечении в процесс продолговатого мозга развивается бульбарный синдром. Он проявляется парезами мышц мягкого нёба, глотки и гортани, а также выраженной гипотрофией языка. Дополнительно пациентов могут беспокоить головокружение и нистагм.
Течение, диагностика и лечение
Заболевание носит хронический характер. Внезапное обострение симптоматики возможно на фоне физического напряжения, травмы или при кровоизлиянии непосредственно в сирингомиелическую полость. Несмотря на неврологический дефицит, сирингомиелия не сокращает продолжительность жизни большинства пациентов, а их трудоспособность сохраняется длительное время.
Диагностика Золотым стандартом и ведущим методом исследования является МРТ головного и спинного мозга. Магнитно-резонансная томография решает сразу несколько задач:
- Наглядно демонстрирует продольные кистозные расширения (патологические полости).
- Позволяет выявить сопутствующие аномалии краниовертебрального перехода.
- Помогает провести дифференциальную диагностику и исключить другие патологии.
Лечение Основной подход к лечению — оперативное (хирургическое) вмешательство. Главная цель операции заключается в восстановлении нормальной циркуляции ликвора в области краниовертебрального перехода и субарахноидальном пространстве спинного мозга. В ситуациях, когда причиной нарушения ликвородинамики и образования полости послужила опухоль спинного мозга, специфическая тактика требует её хирургического удаления (по возможности — полного, для устранения компрессии).
Для запоминания характера чувствительных нарушений представьте «бронированную куртку»: пациент в зоне этой воображаемой «куртки» чувствует прикосновение (тактильность сохранена), но его невозможно обжечь или уколоть до боли (выпадение болевой и температурной чувствительности).
Вопросы с занятий и экзамена
Что такое сирингобульбия?
Это патологическое состояние, при котором кистозные полости формируются не только в спинном, но и в продолговатом мозге. Проявляется бульбарным синдромом (парез глотки, гортани, мягкого нёба), гипотрофией языка и нистагмом.
В чем суть сегментарно-диссоциированного расстройства чувствительности?
Суть заключается в расщеплении (диссоциации) видов чувствительности: пациент утрачивает способность чувствовать боль и температуру, но полностью сохраняет глубокую и тактильную чувствительность.
Какие факторы могут спровоцировать резкое ухудшение при сирингомиелии?
Внезапное обострение неврологической симптоматики может быть вызвано выраженным физическим напряжением, травмой или кровоизлиянием в сирингомиелическую полость.
Какой метод визуализации является основным для подтверждения диагноза?
Ведущим методом является МРТ головного и спинного мозга, которая позволяет четко увидеть патологические кистозные полости и аномалии краниовертебрального перехода.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы формирования центрального пареза в ногах при сирингомиелии
- Специфика бульбарного синдрома при вовлечении продолговатого мозга
- Анатомия краниовертебрального перехода и препятствия циркуляции ликвора
- Дифференциальная диагностика сирингомиелии и интрамедуллярных опухолей
Разберите тему целиком в курсе «Неврология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Сирингомиелия» и ещё 907 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 32 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 24. Опухоли нервной системы. Сирингомиелия»
Весь раздел «Глава 24. Опухоли нервной системы. Сирингомиелия»Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.