Функциональные расстройства

Особенности билиарной дисфункции у детей

Основной мишенью функциональных расстройств в педиатрии выступает желчевыводящая система. Анатомически она включает внутри- и внепеченочные протоки, vesica biliaris (желчный пузырь) и сфинктер Одди. В межпищеварительный период устье общего протока (ductus choledochus) сомкнуто, желчь ретроградно копится в пузыре, а при еде — изгоняется в кишечник.

У детей этот ритм часто дает сбой из-за функциональной незрелости нейрогуморальной регуляции. Это приводит к дискинезиям — нарушению согласованной моторики. Предрасполагающими факторами служат:

• Врожденные пороки развития (например, киста холедоха или синдром Кароли).
• Отягощенная наследственность по желчнокаменной болезни.
• Гиподинамия, ожирение, регулярное переедание и употребление некачественной пищи.
• Исходное патологическое состояние гастродуоденальной зоны.

Инфекция и «порочный круг» патогенеза

Присоединение инфекции значительно усугубляет функциональные расстройства. Возбудители проникают в билиарный тракт тремя путями: гематогенным (из удаленных очагов), лимфогенным (из стенки кишечника) или восходящим энтерогенным (прямо через ductus choledochus).

Попав в желчные пути, бактериальные ферменты нарушают нормальные процессы дегидроксилирования желчных кислот. Это провоцирует массивную десквамацию эпителия и дополнительно расстраивает слабую нейрогуморальную регуляцию органа. В результате формируется порочный круг:

1. Желчный пузырь становится перманентным очагом инфекции.
2. Патологический процесс перекидывается на смежные структуры (желудок, печень, поджелудочная железа).
3. Сбивается процесс желчеобразования, нарушается пассаж секрета и его энтерогепатическая циркуляция.
4. Развивается мальдигестия (расстройство переваривания пищи) и нарастает синдром эндогенной интоксикации.
5. Создаются условия для активного камнеобразования.

Функциональная незрелость печени

Помимо моторики желчных путей, важнейшим фактором функциональных расстройств является незрелость ферментных систем самой печени. У детей раннего возраста отмечается высокая лабильность обмена веществ и повышенная проницаемость гистогематических барьеров. Из-за этого токсикозы протекают крайне тяжело: яды легко проникают в ткани (включая ЦНС), вызывая полиорганную недостаточность.

Транзиторные нарушения пигментного обмена также обусловлены функциональной незрелостью печени. В основе физиологической желтухи лежат:

• Массивный гемолиз: смена фетального гемоглобина на взрослый резко увеличивает субстратную нагрузку.
• Транспортный дефицит: физиологическая гипоальбуминемия снижает способность крови связывать свободный билирубин.
• Слабая конъюгация: низкая активность фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы тормозит превращение непрямого билирубина в прямой.
• Кишечная фаза: дефицит нормальной микрофлоры снижает выработку стеркобилина, а обратное всасывание билирубина из кишки усиливает нагрузку на гепатоциты.

Кроме того, у недоношенных и грудных детей снижена активность процессов 25-гидроксилирования витамина D. Это объясняет, почему именно в этом возрасте высок риск развития тяжелого гипервитаминоза D с последующим поражением клеточных мембран и угнетением экскреторной функции почек.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы физиологической и патологической желтухи новорожденных
• Анатомо-генетические аномалии желчных путей (синдром Кароли, киста холедоха)
• Транзиторный гиперинсулинизм и синдром гипогликемии
• Роль печени в поддержании кислотно-основного состояния
• Ятрогенные причины синдрома неадекватной секреции АДГ

Другие темы раздела «Дополнительные темы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.