Термины и определения
Атрезия легочной артерии - отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока.
Катетеризация сердца - инвазивная процедура с лечебными или диагностическими целями, проводимая путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.
Коллатеральные сосуды - аномальные сосуды, отходящие от аорты или ее ветвей и осуществляющие дополнительный кровоток в легких.
Дефект межжелудочковой перегородки - анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.
Эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца, частое проявление других заболеваний.
Эхокардиография - метод ультразвукового исследования морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.
1.1 Определение заболевания или состояния
Атрезия легочной артерии - врожденное отсутствие прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА.
Редкий ВПС (2-3% от всех ВПС). Встречается как изолированно с ДМЖП, так и в сочетании со сложными ВПС (транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др.).
Анатомические критерии порока:
- отсутствие ЛА на различных уровнях;
- большой подаортальный ДМЖП;
- наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких;
- гипертрофия ПЖ;
- декстрапозиция корня аорты;
- нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА.
АЛА с ДМЖП - сложный ВПС из группы пороков конотрункуса. Легочно-артериальное дерево формируется из трех сегментов разного эмбрионального происхождения: ствол ЛА - из общего артериального ствола, правая и левая ЛА - из 6-й пары аортальных дуг, внутрилегочные сосуды - из зачатков легких. Нарушение развития одного или нескольких сегментов объясняет многообразие анатомических вариантов. Из-за нарушения артериального конуса не происходит разделения перегородок, что приводит к большому ДМЖП.
Состояние ребенка в основном зависит от величины открытого артериального протока (ОАП) и наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. Прямое поступление венозной крови из ПЖ в ЛА невозможно: кровоток в легких идет обходным путем - из ПЖ через ДМЖП в ЛЖ, далее смешанная кровь поступает в аорту и через ОАП или коллатерали - в легкие. Насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и ЛА идентично.
Сопутствующие аномалии: ДМПП, атриовентрикулярная коммуникация (чаще при синдроме Дауна), праворасположенная дуга аорты, аномалии коронарных артерий (часто конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ).
Заболеваемость - 3-5% от всех ВПС.
Прогноз зависит от характера легочного кровотока:
- при дуктус-зависимой гемодинамике смертность до 12 месяцев - 90%;
- при нескольких источниках легочного кровотока и умеренном цианозе смертность к 3-5 годам - 50%;
- при усиленном легочном кровотоке с большими аорто-легочными коллатеральными артериями пациенты умирают по мере развития легочной гипертензии, преимущественно в третьем десятилетии жизни.
Медиана выживаемости в целом - от 6 месяцев до 2 лет.
Q25.5 Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
1.5 Классификация заболевания или состояния
Классификация J. Somerville:
- I - атрезия клапана ЛА; ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы;
- II - атрезия клапана и ствола ЛА; обе легочные артерии сохранены, с общим или раздельным началом;
- III - атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий; другая легочная артерия сформирована и проходима;
- IV - атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий; кровоток в легких - за счет сети коллатеральных сосудов.
Классификация малого круга кровообращения (New Orleans, 1999):
- тип А - истинные легочные артерии есть, коллатералей нет, легочный кровоток через ОАП;
- тип Б - есть и истинные легочные, и коллатеральные артерии;
- тип В - истинных легочных артерий нет, кровоток только по коллатералям.