В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации по теме «Гемолитико-уремический синдром»: для взрослых — 1, для детей — 1. Самая свежая редакция размещена 2 декабря 2025. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия с тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и поражением почек. Рекомендация описывает диагностику как диагноз исключения и тактику ранней плазмотерапии с последующим применением ингибиторов комплемента.
аГУС подозревают при сочетании острой ТМА: тромбоцитопении, Кумбс-негативной микроангиопатической гемолитической анемии и острого повреждения почек. Диагноз устанавливают только после исключения ТТП, STEC-ГУС и вторичных ТМА.
Тромбоцитопения — менее 150 000/мм³ либо падение более чем на 25% от исходного уровня; микроангиопатический гемолиз подтверждают анемией, повышением ЛДГ и/или шизоцитозом более 1% в мазке, при отрицательной пробе Кумбса.
Нормальный уровень С3 не исключает аГУС. Антитела к CFH выявляют до начала плазмотерапии; их наличие указывает на аутоиммунный вариант аГУС и влияет на выбор лечения. УУР A, УДД 2.
Гемолитико-уремический синдром — форма тромботической микроангиопатии с Кумбс-негативной микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острым повреждением почек. Рекомендация посвящена прежде всего детям: важно быстро подтвердить ТМА, отличить STEC-ГУС от аГУС и ТТП, своевременно начать заместительную почечную терапию или блокаду комплемента.
ГУС следует распознавать по сочетанию МАГА, тромбоцитопении и ОПП; возможны неполные формы ТМА с отсутствием одного из компонентов триады.
До 90% случаев ГУС связаны с шига-токсин-продуцирующими E. coli или Shigella dysenteriae type 1; аГУС обычно обусловлен неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента.
АГУС особенно вероятен при дебюте без диареи или пневмококковой инфекции, возрасте младше 6 месяцев или старше 5 лет, рецидивах ТМА, постепенном снижении функции почек, семейных случаях и экстраренальных проявлениях.
Какие клинические рекомендации по теме «Гемолитико-уремический синдром» действуют в 2026 году?
В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации со статусом «применяется»: «Атипичный гемолитико-уремический синдром» (взрослые, редакция 2025); «Гемолитико-уремический синдром» (дети, редакция 2025).
Есть ли отдельные клинические рекомендации по теме «Гемолитико-уремический синдром» для детей?
Да: «Гемолитико-уремический синдром». Для взрослых — «Атипичный гемолитико-уремический синдром».
Когда обновлялись рекомендации по теме «Гемолитико-уремический синдром»?
Самая свежая — «Гемолитико-уремический синдром», размещена в рубрикаторе 2 декабря 2025. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Какие критерии позволяют заподозрить аГУС?
Острая ТМА с тромбоцитопенией, Кумбс-негативной микроангиопатической гемолитической анемией и острым повреждением почек. Тромбоцитопению констатируют при количестве тромбоцитов менее 150 000/мм³, а МАГА устанавливают при анемии с повышением ЛДГ и/или шизоцитозом более 1%; низкий гаптоглобин подтверждает наличие гемолиза.
Как отличить STEC-ГУС от аГУС?
STEC-ГУС обычно начинается остро после диареи или гемоколита, чаще у детей 6 месяцев–5 лет, и подтверждается выявлением STEC или Stx. Для аГУС более характерны отсутствие диарейного продрома, возраст младше 6 месяцев или старше 5 лет, рецидивы, постепенное начало, семейный анамнез и экстраренальные проявления; диагноз устанавливают после исключения других форм ТМА.
Клинические калькуляторы и шкалыРасчёт рисков, доз и баллов по шкалам из клинических рекомендаций — онлайн, без регистрации.