Синдром Иценко-Кушинга и гипоталамические синдромы

Фенотипические проявления эндокринных нарушений

Общий осмотр пациентки дает важнейшую информацию для определения уровня поражения системы регуляции. Каждому звену свойственны специфические маркеры.

• Гипоталамо-гипофизарный уровень: Характеризуется выраженными метаболическими сдвигами. Наблюдается специфическое ожирение (жировой «фартук» на животе и плечевом поясе) или, напротив, дефицит массы тела до 25%. Лицо приобретает «лунообразный» вид багрово-красного оттенка. На коже появляются стрии, гиперпигментация в складках и на локтях, отмечается сухость с мраморным сосудистым рисунком. Молочные железы гипоплазированы.
• Надпочечниковый уровень: Ожирение нетипично. Формируется «спортивный» тип телосложения (широкие плечи, узкий таз). Присутствуют признаки вирилизации: гирсутизм, алопеция, андрогенная дерматопатия (акне, жирная кожа).

Поздние формы адреногенитального синдрома (АГС)

Постпубертатная форма АГС манифестирует после менархе, что обусловлено активацией оси «гипоталамус-гипофиз-яичники-надпочечники». Вирилизация носит «стертый» характер.

Ключевые клинические признаки:

1. Менструальная функция: позднее наступление менархе (15–16 лет), склонность к олигоменорее, высокий риск ранних самопроизвольных выкидышей.
2. Гирсутизм: рост волос по белой линии живота, на бедрах и над верхней губой (выражен слабее, чем при классической форме).
3. Кожа: пористая, склонная к множественным акне и гиперпигментации.

Для подтверждения диагноза проводится дексаметазоновая проба. Снижение уровня ДГЭА и ДГЭА-С после торможения секреции АКТГ доказывает надпочечниковый генез гиперандрогении. На УЗИ яичников фиксируется картина хронической ановуляции.

Принципы терапии гиперандрогении

Тактика ведения зависит от репродуктивных планов пациентки.

При планировании беременности: Основа лечения — глюкокортикостероиды (дексаметазон). Доза титруется индивидуально до нормализации уровня ДГЭА. Для зачатия требуется стимуляция овуляции (с 5-го по 9-й день цикла). При успешном оплодотворении прием глюкокортикоидов не прекращают, чтобы избежать прерывания беременности.

При отсутствии планов на беременность (косметическая цель):

• Комбинированные оральные контрацептивы (КОК): препараты с антиандрогенным эффектом (например, Диане-35 курсом 4–6 месяцев).
• Усиленная схема: КОК в комбинации с ципротероном в первую фазу цикла.
• Спиронолактон: блокирует трансформацию тестостерона в активный дигидротестостерон в тканях-мишенях. Снижает уровень тестостерона на 80% за полгода.

Влияние патологии щитовидной железы на цикл

Дисфункция щитовидной железы часто маскируется под вегетососудистую дистонию или аменорею неясного генеза.

• Гипотиреоз: Дефицит тиреоидных гормонов вызывает компенсаторную гиперплазию тиреотрофов и рост ТТГ. Это подавляет синтез ЛГ, увеличивая индекс ФСГ/ЛГ. Итог: от недостаточности лютеиновой фазы при легких формах до стойкой аменореи и дегенерации яичников при тяжелых.
• Гипертиреоз: Высокий базальный уровень ЛГ блокирует овуляторный пик гормонов. Развивается ановуляция. Длительный тиреотоксикоз приводит к фиброзной мастопатии и уменьшению размеров матки.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Маточная форма аменореи: синдром Ашермана и внутриматочные синехии.
• Врожденные пороки развития: синдром Рокитанского-Кюстнера и ложная аменорея.
• Синдром поликистозных яичников (СПКЯ): центральная и смешанная формы.
• Показания к генетическим исследованиям (кариотипирование) при первичной аменорее.
• Тесты функциональной диагностики: интерпретация графиков базальной температуры.

Другие темы раздела «Гинекология»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.