Клиническая картина туляремии

Патогенез и морфология

Проникнув через кожные или слизистые барьеры, возбудитель захватывается клетками системы мононуклеарных фагоцитов. Формируется незавершенный фагоцитоз. Бактерии накапливаются в месте внедрения и регионарных лимфоузлах.

Ключевой морфологический субстрат болезни — специфическая туляремийная гранулема:

• В центре расположен очаг некроза.
• По периферии — эпителиоидные, гигантские клетки, лимфоциты и большое количество нейтрофилов.
• В отличие от туберкулезных, туляремийные гранулемы склонны к быстрому слиянию, некрозу и нагноению.

Лимфогенная диссеминация приводит к образованию бубонов первого и второго порядка, а при несостоятельности лимфатического барьера возможна гематогенная генерализация с очагами в печени, селезенке, легких и скелетных мышцах (рабдомиолиз).

Общие симптомы начального периода

Независимо от клинической формы, туляремия начинается остро с выраженного инфекционно-токсического синдрома:

• Лихорадка: подъем температуры до 38–40 °C (ремиттирующая, интермиттирующая или ундулирующая кривая при затяжном течении). Снижается литически.
• Миалгии: особенно выражены боли в икроножных мышцах и пояснице.
• Facies tularaemica: типичный внешний вид больного. Лицо (особенно веки, губы, мочки ушей) приобретает синюшно-багровый оттенок, выражена гиперемия конъюнктив, инъекция склер, но подбородок остается бледным.
• Гепатолиенальный синдром: увеличение печени со 2–3 дня, селезенки — на 6–9 день.

Клинические формы наружной локализации

Чаще всего связаны с контактным (через кожу/слизистые) путем передачи:

1. Ульцерогландулярная (50–70%): на месте входных ворот (укуса, микротравмы) образуется первичный аффект. Он последовательно проходит стадии: пятно $\rightarrow$ папула $\rightarrow$ везикула $\rightarrow$ пустула $\rightarrow$ язва. Язва имеет приподнятые края, скудное отделяемое и малоболезненна, поэтому часто остается незамеченной. Сопровождается регионарным лимфаденитом.
2. Гландулярная (бубонная): первичный аффект отсутствует. На первый план выходит туляремийный бубон — конгломерат увеличенных, спаянных лимфоузлов. Некротизация в нем идет асинхронно. Исход бубона: рассасывание (до 3–4 месяцев), склерозирование или нагноение со вскрытием (выделение «сливкообразного» гноя, образование свища).
3. Окулогландулярная (1–2%): как правило, односторонний острый конъюнктивит, резкий отек век, образование желто-белых узелков-язвочек на слизистой глаза. Всегда сочетается с лимфаденитом (предушным, подчелюстным).
4. Ангинозно-гландулярная (1–4%): возникает при алиментарном заражении. Протекает как односторонний тонзиллит с серовато-белыми фибринозными налетами и умеренной болью. Специфический маркер: регионарный лимфаденит продолжает прогрессировать даже после полного купирования ангины.

Висцеральные и генерализованная формы

Эти формы протекают тяжелее и часто требуют дифференциальной диагностики с сепсисом, тифом или туберкулезом:

• Легочная форма: связана с аспирационным заражением. Протекает как трахеобронхит (без ринита) или тяжелая бронхопневмония. Очаги в легких склонны к слиянию, напоминают творожистый некроз, могут формировать туляремийные каверны. Часто осложняется плевритом. Пневмония отличается упорным течением и резистентностью к бета-лактамам.
• Желудочно-кишечная (абдоминальная): поражение лимфоаппарата кишечника (мезаденит). Боли в животе имитируют клинику «острого живота». Характерна смена диареи на запор. УЗИ выявляет плотные конгломераты узлов в брюшной полости, при нагноении которых возможен перитонит.
• Генерализованная форма: протекает по типу септикопиемии. Характеризуется тяжелым токсикозом, стойкой гепатоспленомегалией и специфической сыпью. Экзантема имеет симетричную локализацию по типу туляремических «перчаток», «гетр», «носков» и «маски» на лице. Цвет высыпаний эволюционирует от розово-красного до багрово-медного и синюшного («отцветание»).

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы незавершенного фагоцитоза возбудителя и сенсибилизация макрофагов
• Специфическая и неспецифическая профилактика туляремии (живая вакцина)
• Рентгенологические признаки туляремийной пневмонии и сроки их появления
• Дифференциальная диагностика абдоминальной формы с иерсиниозом и брюшным тифом
• Морфологическая характеристика бубонов первого и второго порядка

Другие темы раздела «Зоонозные инфекции — учебное пособие 2024»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.