Общие лучевые признаки гемоглобинопатий
К основным гемоглобинопатиям относят талассемии (thalassaemias) и серповидноклеточную анемию (sickle cell disease — SCD).
Рентгенологические изменения при этих состояниях вторичны и возникают из-за гиперплазии костного мозга, который пытается компенсировать хроническую нехватку эритроцитов. На снимках это проявляется:
- общим расширением кости;
- выраженным истончением кортикального слоя;
- диффузной остеопенией.
При выполнении МРТ на Т1-взвешенных изображениях обнаруживается диффузное снижение интенсивности сигнала от костного мозга.
Дополнительные радиологические находки могут указывать на последствия специфического лечения (например, гипертрансфузии или хелатирования железа) либо на грозные осложнения самого заболевания, такие как остеонекроз.
Серповидноклеточная анемия и остеомиелит
Пациенты с серповидноклеточной анемией подвержены высокому риску развития инфекционных поражений костей. Остеомиелит (osteomyelitis) имеет характерную визуализационную картину.
- Рентгенография: визуализируется острый остеомиелит в виде нечетко очерченного литического очага, который обычно располагается в метафизе (например, в дистальной трети большеберцовой кости). Процесс сопровождается выраженным периоститом.
- МРТ (в режиме STIR): позволяет выявить костный абсцесс неправильной формы. Часто видно, как он сообщается с абсцессом в прилегающих мягких тканях через сформированный дефект кортикального слоя. Также фиксируется отек костного мозга, отслоение надкостницы и периферическое контрастное усиление очага.
- УЗИ: играет ключевую роль в подтверждении инфекционной природы процесса. С его помощью проводят прицельную аспирацию жидкости из субпериостальных скоплений. Важно отметить, что такие скопления жидкости встречаются более чем в 80% случаев остеомиелита, но абсолютно не характерны для острого инфаркта кости.
Нарушения свертывания крови (Коагулопатии)
Хотя коагулопатии имеют иную этиологию, они тесно связаны с гематологическими нарушениями скелета. Выделяют три основных наследственных заболевания, дающих идентичную рентгенологическую картину и отличающихся лишь степенью тяжести.
- Классическая гемофилия (Гемофилия А / Haemophilia A): Х-сцепленная рецессивная патология из-за нехватки фактора VIII. Встречается с частотой 1:5000. Кровотечения стартуют на первом году жизни после минимальных травм. У 70% детей до 2 лет уже возникает гемартроз (haemarthrosis).
- Болезнь Кристмаса (Гемофилия В / Christmas Disease): Х-сцепленный дефицит фактора IX. Распространенность 1:30 000, протекает легче классической формы.
- Болезнь фон Виллебранда (Von Willebrand Disease): Доминантное наследование, болеют оба пола. Сочетает дефект капилляров и дефицит фактора VIII. Обычно протекает легко и редко приводит к серьезным костным аномалиям.
Кровоизлияния в мягкие ткани у таких пациентов могут приводить к образованию так называемой гемофильной псевдоопухоли (*haemophilic pseudotumour), которая часто локализуется рядом с местами прикрепления мышц.*
Гемофильная артропатия: патогенез и визуализация
При тяжелой гемофилии подавляющее большинство кровотечений (85–90%) происходит в суставы — чаще всего страдают коленные, локтевые, голеностопные, тазобедренные и плечевые.
Острый гемартроз на рентгенограмме выглядит как напряженный внутрисуставной выпот. МРТ является золотым стандартом для ранней детекции крови в суставе. Если эпизоды повторяются, развивается гемофильная артропатия (haemophilic arthropathy).
Механизм разрушения сустава: Кровь проникает в синовиальную оболочку и полость сустава, вызывая хронический геморрагический синовит и деградацию хряща. Возникающая локальная гиперемия (hyperaemia) провоцирует:
- периартикулярную остеопению;
- избыточный рост эпифизов (epiphyseal overgrowth);
- преждевременное закрытие зон роста.
Подобно ревматоидному артриту, формируется паннус, вызывающий краевые эрозии. Трабекулярный рисунок кости грубеет из-за утраты вторичных трабекул. Эпизодичность обострений оставляет след в виде «линий остановки роста».
Внутри костей из-за кровоизлияний появляются субАРТИКУЛЯРНЫЕ кисты (subarticular cysts), которые грозят субхондральным коллапсом. Мягкие ткани вокруг сустава становятся более плотными на рентгене — это следствие утолщения синовии и локального скопления макрофагов, нагруженных гемосидерином (haemosiderin).
Чтобы запомнить самые частые зоны поражения при гемофилии (К-Л-Г-Т-П), используйте фразу: «Кровь Льется, Грозя Тяжелым Повреждением» (Коленный, Локтевой, Голеностопный, Тазобедренный, Плечевой).
Вопросы с занятий и экзамена
Как на УЗИ отличить остеомиелит от инфаркта кости при серповидноклеточной анемии?
При остеомиелите в 80% случаев УЗИ показывает субпериостальные скопления жидкости, которые никогда не встречаются при остром инфаркте кости.
Почему при гемофильной артропатии возникает избыточный рост эпифизов?
Хронический геморрагический синовит приводит к стойкой местной гиперемии, которая стимулирует ускоренный рост костной ткани в области эпифизов и раннее закрытие зон роста.
В чем главное отличие гемофилии А от болезни фон Виллебранда по типу наследования?
Гемофилия А — это Х-сцепленное рецессивное заболевание (болеют преимущественно мальчики), а болезнь фон Виллебранда наследуется по доминантному типу и поражает оба пола.
Что ещё разобрать по теме
- Патофизиология развития гемофильной псевдоопухоли
- Специфика МРТ-картины отложения гемосидерина в синовиальной оболочке
- Дифференциальная диагностика субхондрального коллапса и аваскулярного некроза
- Роль хелатирования железа и его влияние на костную систему
- Особенности хирургического лечения контрактур при гемофильной артропатии
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гемоглобинопатии» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в онкологии»
Весь раздел «Лучевая диагностика в онкологии»Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.