Возрастная эволюция и реконверсия
В позднем внутриутробном периоде и в младенчестве весь объем костного мозга активно участвует в выработке эритроцитов, что дополняется экстрамедуллярным гемопоэзом в печени и селезенке. По мере взросления и увеличения срока жизни эритроцитов необходимость в столь масштабном кроветворении отпадает. Эритропоэз в печени и селезенке прекращается, а красный костный мозг постепенно уходит из диафизов длинных трубчатых костей. К двадцати пяти годам активная кроветворная ткань остается преимущественно в аксиальном скелете, плоских костях, а также в проксимальных метафизах плечевых и бедренных костей.
Однако при хроническом стрессе и повышенной потребности в эритропоэзе (например, при интенсивном курении, обструктивном апноэ сна, занятиях спортом на больших высотах или ожирении) этот процесс обращается вспять. Развивается физиологическая реконверсия костного мозга.
МРТ-семиотика реконверсии и узловой гиперплазии
На МРТ участки реконверсии чаще всего выявляются в дистальном отделе бедренной, проксимальном отделе большеберцовой и плечевой костей. Они имеют четкий «географический» контур на границе с нормальным желтым мозгом.
- На Т1-взвешенных изображениях (Т1-ВИ) без контрастирования сигнал диффузно или очагово снижен: он занимает промежуточное значение между ярким сигналом жирового костного мозга и темным сигналом скелетных мышц.
- В режимах STIR и на протонно-взвешенных изображениях с подавлением жира (PDW fat-suppressed) наблюдается слабое повышение интенсивности сигнала.
- На градиентном эхо (gradient echo) сигнал становится гипоинтенсивным.
Особую диагностическую сложность представляет очаговая узловая гиперплазия позвонков и метафизов. Она обладает типичным для красного костного мозга МРТ-сигналом, но может активно накапливать радиофармпрепарат при ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой. Это делает ее крайне похожей на костные метастазы; для окончательного исключения онкологии может потребоваться биопсия.
Миелодиспластические синдромы (МДС)
МДС — это прогрессирующая группа клональных заболеваний стволовых клеток. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения 2016 года (заменившей систему FAB), заболеваемость резко возрастает с возрастом: от 3.3 случаев на 100 000 в общей популяции до 15–50 случаев у лиц старше 70 лет. Дефектная выработка клеток крови ведет к хронической анемии, кровотечениям и инфекциям.
На МРТ поражение (например, суставной впадины лопатки или метафиза плеча) проявляется снижением сигнала на Т1-ВИ и соответствующей гиперинтенсивностью на STIR/PDW. Паттерн поражения крайне важен: диффузный или очаговый характер аномалии ассоциирован с худшим прогнозом и быстрым развитием лейкоза. Известным осложнением МДС является пресакральный экстрамедуллярный гемопоэз.
Гемоглобинопатии
В норме молекула гемоглобина состоит из белка глобина (574 аминокислоты, образующие четыре спиральные цепи: две $\alpha$ и две $\beta$) и четырех гем-групп с атомом железа. Наследственные дефекты синтеза цепей приводят к гемоглобинопатиям:
- Талассемии — аутосомно-рецессивные заболевания со сниженной выработкой $\alpha$- или $\beta$-цепей. Гомозиготная $\alpha$-талассемия смертельна и вызывает водянку плода, а гомозиготная $\beta$-талассемия — тяжелую детскую анемию и патологии скелета. Сложные (компаундные) формы способны вызывать поражение костей из-за выраженной гиперплазии костного мозга даже без потребности в переливаниях крови.
- Варианты гемоглобина — продуцируются аномальные цепи из-за замены единственной аминокислоты. Так, при серповидноклеточной анемии (HbS) валин заменяет глутамин в шестом остатке $\beta$-цепи.
Для дифференциальной диагностики МДС и опухолевой инфильтрации на Т1-взвешенных изображениях помните простое правило: при МДС интенсивность сигнала от костного мозга снижается, но всегда остается выше, чем от окружающих скелетных мышц.
Вопросы с занятий и экзамена
Меняется ли рентгенологическая картина костей при анемиях?
На рентгенограммах изменения костной ткани видны только при хронических анемиях. Анемии, не вызывающие реактивного эритропоэза (например, апластическая), не меняют рентгенограмму, но на МРТ проявляются генерализованным повышением сигнала от жирового костного мозга.
Что такое очаговая узловая гиперплазия костного мозга и чем она опасна?
Это вариант гиперпластического красного костного мозга, который на МРТ и ПЭТ-КТ может визуально имитировать костные метастазы или первичные медуллярные опухоли костей.
Какие осложнения характерны для гомозиготной альфа-талассемии?
Гомозиготная форма альфа-талассемии является одной из наиболее частых причин развития водянки плода (hydrops fetalis). Это состояние, как правило, приводит к внутриутробной или перинатальной смерти.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы экстрамедуллярного гемопоэза в пресакральной области при МДС
- Специфические изменения скелета при гомозиготной бета-талассемии в детском возрасте
- МРТ-картина влияния терапии гранулоцитарным колониестимулирующим фактором на костный мозг
- Компаундные формы гемоглобинопатий: болезнь гемоглобина H и промежуточная бета-талассемия
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Неопухолевые заболевания костного мозга» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в онкологии»
Весь раздел «Лучевая диагностика в онкологии»Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.