Углеводные дистрофии
В основе этой группы патологий лежит нарушение обмена углеводов, а именно полисахаридов (к которым относятся гликоген и мукополисахариды) и гликопротеинов (муцин и мукоиды).
Расстройства метаболизма полисахаридов могут проявляться в трех основных вариантах:
- Уменьшение содержания углеводов в клетках. Классический пример — снижение запасов гликогена при сахарном диабете.
- Полное отсутствие углеводов, что характерно для агликогенозов.
- Накопление избытка углеводов. Это наблюдается при гликогенной инфильтрации и различных гликогенозах.
Отдельную категорию составляют расстройства метаболизма гликопротеинов, которые также называют слизистыми дистрофиями. Для них типично избыточное накопление муцинов и мукоидов, из-за чего пораженные ткани приобретают характерную слизистую консистенцию.
Диспигментозы (пигментные дистрофии)
Клеточные пигменты представляют собой хромопротеиды — сложные соединения, состоящие из белка и хромофора. Нарушения их обмена называют диспигментозами. Дифференциация этих состояний проводится по нескольким ключевым критериям.
По происхождению они делятся на первичные (наследственные и врожденные) и вторичные (приобретенные в постнатальном периоде под воздействием патогенных агентов).
По механизму развития выделяют дистрофии, обусловленные:
- Дефектами ферментов метаболизма пигмента (ферментопатиями).
- Изменением активности ферментов, отвечающих за транспорт пигментов через клеточные мембраны.
- Прямым повреждением мембран клеток.
- Накоплением избытка пигментов внутри фагоцитирующих клеток.
По химической структуре пигмента различают гемоглобиногенные (железозависимые), протеиногенные (тирозиногенные) и липидогенные (липопротеиногенные) нарушения.
Клинические проявления могут заключаться в появлении пигмента, которого в норме быть не должно, а также в избытке или недостатке физиологического пигмента. Процесс может носить местный (регионарный) или общий (системный) характер.
Нарушения минерального обмена и тезаурисмозы
Минеральные дистрофии связаны с нарушением обмена ионов (кальция, калия, железа, цинка, меди) и проявляются накоплением в клетке избытка солей. Клинически значимые примеры включают кальцинозы, сидерозы (нарушение обмена железа) и отложение меди при гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона — Коновалова).
Тезаурисмозы (болезни накопления) — это состояния, при которых в клетках скапливается избыток различных веществ, что нарушает метаболические и пластические процессы, а также структуру и функцию клеток. Практически все тезаурисмозы являются результатом наследственных ферментопатий с аутосомно-рецессивным типом наследования.
Выделяют лизосомные и пероксисомные болезни накопления. Классификация строится в зависимости от типа накапливающихся веществ:
- Липидные (липидозы) и гликогеновые (гликогенозы) — наиболее распространенные формы.
- Аминокислотные и нуклеопротеиновые.
- Мукополисахаридные (мукополисахаридозы) и муколипидные (муколипидозы).
Дисплазия и гибель клетки
Дисплазия — это нарушение дифференцировки клетки, сопровождающееся стойкими изменениями ее структуры, метаболизма и функции. Дифференцировка задается генетической программой, а ее реализация зависит от взаимодействия генома ядра, цитоплазмы, микроокружения и влияния биологически активных веществ. При одном и том же генетическом отклонении проявления дисплазий могут быть различными. В клинической практике многие клеточные дисплазии рассматриваются как предраковые состояния, так как лежат в основе опухолевого роста.
Завершающим этапом клеточных дистрофий или следствием прямого действия разрушающих факторов является некроз — необратимое прекращение жизнедеятельности сильно поврежденной клетки. Некроз всегда сопровождается перифокальным воспалением.
Ему предшествуют две стадии:
- Паранекроз — метаболические и структурные изменения еще обратимы.
- Некробиоз — изменения приобретают необратимый характер и ведут к смерти.
Помимо некроза и апоптоза, современные данные выделяют специфические варианты гибели: некроптоз, пироптоз и ферроптоз. Гибель клеток может происходить и в физиологических условиях (например, устранение отработавших иммуноцитов или лактоцитов).
Вопросы с занятий и экзамена
Чем отличаются паранекроз и некробиоз?
Паранекроз — это начальная стадия глубокого повреждения клетки, при которой метаболические и структурные сдвиги еще обратимы. Некробиоз представляет собой уже необратимые изменения, неизбежно заканчивающиеся гибелью.
Что такое тезаурисмозы и почему они возникают?
Это болезни накопления, при которых в клетках откладывается избыток определенных веществ (липидов, гликогена и др.). Практически всегда они обусловлены наследственными ферментопатиями с аутосомно-рецессивным типом передачи.
Как классифицируют диспигментозы по механизму развития?
Их делят на патологии, вызванные ферментопатиями, дефектами мембранного транспорта, прямым повреждением клеточных мембран, а также избыточным накоплением пигментов в фагоцитирующих клетках.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы развития слизистых дистрофий и обмена гликопротеинов
- Лизосомные и пероксисомные болезни накопления
- Современная классификация видов клеточной гибели (некроптоз, пироптоз, ферроптоз)
- Роль генома ядра и микроокружения в развитии клеточных дисплазий
- Патогенез гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона — Коновалова)
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Клеточные дистрофии» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 133 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 4. Повреждение клетки как основа развития различных форм патологии человека»
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.