Стратификация риска при хроническом лимфолейкозе
Первоисточник: International CLL-IPI working group. Lancet Oncol 2015; 16(8): e348-e358
CLL-IPI (Chronic Lymphocytic Leukemia International Prognostic Index, International CLL-IPI Working Group, Lancet Oncol 2016) — международный прогностический индекс для хронического лимфоцитарного лейкоза. Объединяет 5 независимых факторов риска: TP53-статус (мутация и/или del17p — 4 балла), статус IGHV (немутированный — 2 балла), β2-микроглобулин > 3,5 мг/л (2), стадия (Rai I–IV или Binet B–C — 1), возраст > 65 лет (1).
Стратификация: 0–1 балл — низкий риск (5-летняя выживаемость 93 %); 2–3 — промежуточный (79 %); 4–6 — высокий (63 %); 7–10 — очень высокий (23 %). Шкала помогает решать о начале терапии (низкий риск часто — watch and wait), выборе препарата (BCR-ингибиторы vs химиоиммунотерапия) и интенсивности наблюдения.
В эпоху таргетной терапии (ибрутиниб, акалабрутиниб, венетоклакс) прогностическая ценность CLL-IPI несколько снизилась — пациенты высокого риска могут достигать длительных ремиссий на BTK-ингибиторах. Тем не менее шкала остаётся стандартом стратификации в российских КР по ХЛЛ и ESMO 2023.
Мужчина 72 лет с впервые диагностированным ХЛЛ. Стадия Binet B (лимфаденопатия, без анемии и тромбоцитопении). TP53 не мутирован, IGHV не мутирован (немутированный статус), β2-микроглобулин 4,1 мг/л.
TP53 без мутации (0) + IGHV немутированный (2) + β2-микроглобулин > 3,5 (2) + стадия Binet B (1) + возраст > 65 (1) = 6 баллов.
Высокий риск (4–6 баллов, 5-летняя выживаемость ~63 % в эпоху до таргетной терапии). Тактика: при наличии критериев активной болезни (нарастающая лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, цитопения, симптомы B) — старт BTK-ингибитора (ибрутиниб, акалабрутиниб) или венетоклакс + обинутузумаб; химиоиммунотерапия (FCR, BR) сейчас отходит на второй план. При отсутствии активности — наблюдение с переоценкой каждые 3 месяца.
Также см. клинические рекомендации Минздрава РФ по соответствующей нозологии.
Все КР по нозологиям в одном месте: ОИМ, ОКС, ФП, ХСН, гипертония, нарушения ритма, пневмония, инсульт. Сжатые до сути, с интерактивными уроками, чек-листами и тестами.
31 предмет медвуза · AI-тьютор · 50+ калькуляторов · симулятор ГИА