Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица: клинические рекомендации

Кратко для практики

Выжимку подготовила редакция Школы Сеченова по тексту рекомендации, редакция 2021 г. Каждый пункт ведёт в раздел оригинала — сверяйтесь с ним перед назначением.

Ожидает проверки врачом-редакторомШпаргалка PDF

Рекомендация посвящена врожденным деформациям костей черепа и лица, прежде всего краниосиностозам, синдромальным краниофациальным дизостозам, гемифациальной микросомии и орбитальному гипертелоризму у детей. Главное в ней — ранняя комплексная диагностика, планирование лечения мультидисциплинарной командой и хирургическая коррекция, создающая условия для нормального роста мозга и черепа.

Главное

• Краниосиностоз — преждевременное слияние швов черепа; при поражении одного шва он считается простым, нескольких — сложным, всех швов — пансиностозом. Формы бывают несиндромальными и синдромальными, когда присутствуют другие дефекты морфогенеза. → в тексте
• Диагноз краниостеноза клинический: его устанавливают по осмотру, антропометрическим и рентгенологическим данным. Тип деформации зависит от преждевременно синостозированных швов и может проявляться тригоноцефалией, скафоцефалией, плагиоцефалией, брахицефалией или оксицефалией. → в тексте
• Основные проявления: изменение формы головы и лица, косоглазие, ограничение движений глаз, затруднение движений челюсти и носового дыхания, нарушение прикуса, отставание в развитии; при повышении внутричерепного давления возможны головная боль, беспокойство и крик. → в тексте
• Симптомы обычно заметны уже с первого месяца жизни. При сборе анамнеза уточняют изменение конфигурации головы и лица, глазодвигательные нарушения, трудности с движением челюсти, задержку развития и признаки повышенного внутричерепного давления. → в тексте
• КТ всего черепа с мультипланарной и трехмерной реконструкцией является основным методом визуализации костей и швов; мультиспиральное исследование проводят с разрешением не менее 1 мм. → в тексте
• Консервативное лечение применяют только при деформационной лобной плагиоцефалии в возрасте 6–18 месяцев — индивидуальными моделирующими шлемами. В остальных случаях консервативная тактика не используется. → в тексте
• После операции необходимы регулярные осмотры челюстно-лицевого хирурга, невролога, офтальмолога и педиатра не реже одного раза в 6 месяцев; при подозрении на рецидив или ухудшение состояния выполняют КТ, МРТ, ЭЭГ и другие исследования по клиническим показаниям. → в тексте

Диагностика

1. Собрать жалобы и анамнез: уточнить изменение конфигурации лица и головы, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, затруднение движения челюстью, отставание в развитии, а при повышении внутричерепного давления — головные боли, беспокойство и крик. → в тексте
2. При осмотре оценить симметрию мозгового и лицевого черепа, прикус, провести антропометрию, измерить окружность головы и массу тела. Для оценки гипертелоризма измеряют межорбитальное расстояние; его степень и тип определяют по установленным показателям. → в тексте
3. Провести консультации челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга, а также офтальмолога, невролога, оториноларинголога, педиатра, ортодонта и генетика. Офтальмолог оценивает глазное дно и признаки внутричерепной гипертензии, невролог — неврологический статус и развитие ребенка. → в тексте
4. Выполнить КТ всего черепа — лицевого и мозгового отделов — с мультипланарной и трехмерной реконструкцией и разрешением не менее 1 мм для оценки костей, швов и механизма деформации. → в тексте
5. Для планирования операции оценить головной мозг, ликворную и сосудистую системы с помощью МРТ головного мозга в режиме венографии и КТ-ангиографии. → в тексте
6. Провести эндоскопическую ревизию полости носа и носоглотки, ЭЭГ и аудиометрию; при изменениях на ЭЭГ — ЭЭГ с нагрузочными пробами и/или видеомониторингом, а при наличии клинической картины нарушений слезоотведения — дакриоцисторинографию. → в тексте
7. Лабораторная диагностика включает исследования, назначенные генетиком, и предоперационный комплекс исследований для проведения планового оперативного вмешательства. → в тексте

Лечение

• При деформационной лобной плагиоцефалии применяют индивидуальный моделирующий шлем в возрасте 6–18 месяцев. До 6 месяцев шлем не используют, а после 18 месяцев положительный эффект не ожидается. УУР C, УДД 4. → в тексте
• Хирургическую тактику планируют индивидуально по возрасту и типу деформации; в бригаду включают челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга, а при необходимости вмешательств на органе зрения или слуха — офтальмолога и оториноларинголога. Цели операции — устранить деформацию и создать условия для нормального роста мозга, мозгового и лицевого черепа. УУР C, УДД 5 и УУР C, УДД 4. → в тексте
• Операции проводят максимально рано при удовлетворительных антропометрических данных. При краниосиностозах применяют краниоэктомии с ремоделированием и перемещением костей свода и основания черепа; только линейная краниоэктомия возможна при изолированном синостозе сагиттального шва у детей до 3 месяцев. УУР C, УДД 5 и УУР C, УДД 4. → в тексте
• Фиксирующие металлоконструкции у детей до года удаляют не позднее 2 месяцев после операции, у детей старше года — не позднее 6 месяцев, поскольку более длительное нахождение пластин может сдерживать рост черепа. УУР C, УДД 5. → в тексте
• При синдромальных формах для коррекции средней зоны лица используют выдвижение по Le Fort III и/или Le Fort I; для нижней зоны — ремоделирование или реконструкцию нижней челюсти и ступенчатую гениопластику. Ортогнатические операции проводят с 10–14 лет. УУР C, УДД 4–5. → в тексте
• Колобомы век и нарушения слезоотведения устраняют блефаропластикой и дакриоцисториностомией с 1–2 лет; опорно-контурную пластику скулоглазничного комплекса и гениопластику проводят с 5–6 лет, реконструктивные операции на ухе — с 6–7 лет. УУР C, УДД 4–5. → в тексте
• При орбитальном гипертелоризме, сочетающемся с краниосиностозом, коррекцию выполняют одновременно с устранением краниостеноза. Оперативное лечение проводят с 3–6 месяцев; метод черепно-лицевой реконструкции и сближения глазниц выбирают по степени и типу гипертелоризма и глубине пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости. УУР C, УДД 5. → в тексте
• После хирургического лечения проводят реабилитацию для социального и физического восстановления; помощь координирует команда челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга, невролога, офтальмолога, педиатра, оториноларинголога, генетика, ортодонта, анестезиолога и логопеда. УУР C, УДД 4. → в тексте

Когда направить и как наблюдать

• Направить ребенка к челюстно-лицевому хирургу при появлении симптомов аномалии костей черепа и лица или костно-мышечной деформации головы для определения тактики и предупреждения прогрессирования и осложнений. УУР C, УДД 4. → в тексте
• Госпитализация показана при необходимости инструментального исследования под наркозом или оперативного устранения черепно-лицевой аномалии. → в тексте
• Выписка возможна после выполнения запланированных исследований, устранения или улучшения черепно-лицевой аномалии и при отсутствии послеоперационных осложнений. → в тексте
• Послеоперационное наблюдение проводят регулярно, не реже одного раза в 6 месяцев, у челюстно-лицевого хирурга, невролога, офтальмолога и педиатра. → в тексте

Частые вопросы