Нормальное развитие и нарушения миграции
В норме закладка мочевыделительной системы начинается далеко от её окончательного расположения. Изначально зачатки почек формируются в малом тазу. По мере роста плода, к восьмой неделе гестации, они совершают восхождение до проксимального отдела поясничного отдела позвоночника. Этот путь сопровождается важным процессом: органы поворачиваются вокруг своей оси на 90 градусов. Именно благодаря этой ротации в норме почечные ворота (hila) оказываются направленными медиально.
Любой сбой в этом тонком процессе приводит к формированию аномалии положения — эктопии (renal ectopy). В среднем она встречается у одного из тысячи человек.
Выделяют несколько вариантов смещения:
- Тазовая почка (pelvic kidney). Самый типичный сценарий, когда орган не покидает малый таз и остается ниже пограничной линии. Поскольку подъем остановился преждевременно, возникает мальротация: почечные ворота остаются направленными кпереди, а не медиально.
- Перекрестная почечная эктопия (crossed renal ectopy). При этой патологии смещенный орган пересекает среднюю линию тела. В 85–90% случаев (с частотой 1 на 7500) эктопированная почка сливается с контралатеральной почкой, которая находится на нормальном месте. Перекрестная форма без слияния — огромная редкость (1 на 75 000).
Аномалии слияния
Среди всех аномалий, связанных со сращением органов, безусловным лидером является подковообразная почка (horseshoe kidney). Механизм её возникновения кроется в нарушении миграции обеих почек, которые в процессе развития сливаются по средней линии.
- В 90% случаев соединение происходит за счет нижних полюсов, которые при этом направлены медиально.
- Сформировавшись, сросшаяся структура пытается подняться вверх, но ее нормальное восхождение механически ограничивается крупным сосудом — нижней брыжеечной артерией (a. mesenterica inferior). Именно она выступает барьером.
- Место сращения называется перешейком (isthmus). В подавляющем большинстве случаев (85–95%) он состоит из полноценной функционирующей паренхимы, и лишь изредка представляет собой просто фиброзный тяж.
Нарушения количества и размеров
Агенезия почек (renal agenesis) — полное их отсутствие, которое делится на две принципиально разные по прогнозу формы:
- Двусторонняя агенезия (13 на 100 000 рождений). До недавнего времени считалась абсолютно фатальной, так как отсутствие функции почек внутриутробно ведет к выраженному маловодию (oligohydramnios) и формированию последовательности Поттера (Potter sequence).
- Односторонняя агенезия (8 на 100 000 рождений). Часто протекает бессимптомно, но для врача это четкий маркер возможных сопутствующих проблем. Она ассоциирована с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (vesicoureteric reflux), артериальной гипертензией и VACTERL-ассоциацией. Могут сопутствовать пороки сердца, дыхательной системы, ЖКТ, агенезия надпочечников, аномалии скелета (например, косолапость), хромосомные патологии (трисомии 21 и 22, синдром Шерешевского-Тернера), а также аномалии мюллеровых протоков у девочек и кисты семенных пузырьков у мальчиков.
Менее радикальным пороком является гипоплазия (hypoplasia). Она возникает из-за остановки развития в первом триместре гестации. Формируются почки малых размеров с критически сниженным количеством нефронов. На лучевых снимках виден уменьшенный орган, иногда с признаками гиперэхогенности и кистами.
Патологии чашечно-лоханочной системы и мочеточников
Среди структурных дефектов собирательной системы выделяют:
- Дивертикул чашечки (calyceal diverticulum). Это врожденное выпячивание из почечной лоханки в корковое вещество. Зачастую это случайная находка. Однако карман предрасполагает к застою мочи, что может привести к камнеобразованию, обструкции или рецидивирующим инфекциям. В таких случаях пациента беспокоит боль в боку и гематурия.
- Врожденный мегакаликоз (congenital megacalyces). Увеличение чашечек из-за недоразвития почечных пирамид. Главный дифференциальный критерий на УЗИ, КТ или МРТ (помогающий отличить его от гидронефроза) — абсолютно нормальный размер почечной лоханки. Чаще встречается у мужчин и носит односторонний характер.
- Удвоение мочеточника и собирательной системы (duplicated collecting system). Эта патология является самой частой врожденной аномалией всех мочевыводящих путей. Она может быть полной или частичной и начинает развиваться, когда формируются два отдельных зачатка.
Чтобы легко запомнить, обо что «спотыкается» подковообразная почка при подъеме, представьте подкову, зацепившуюся за нижнюю ветку: это нижняя брыжеечная артерия (a. mesenterica inferior).
Вопросы с занятий и экзамена
Как по лучевым снимкам отличить врожденный мегакаликоз от гидронефроза?
При мегакаликозе патологически расширены только чашечки, в то время как размер почечной лоханки остается в норме. При гидронефрозе лоханка также будет расширена.
В какую сторону обращены почечные ворота при тазовой эктопии?
Из-за остановки миграции нормальный процесс ротации не завершается, поэтому почечные ворота эктопированной тазовой почки обычно направлены кпереди, а не медиально.
Почему при выявлении односторонней агенезии необходимо тщательно обследовать другие системы?
Односторонняя агенезия часто выступает как часть синдромальной патологии. Она может сопровождаться аномалиями сердца, ЖКТ, репродуктивной системы, скелетными деформациями и входить в VACTERL-ассоциацию.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез развития полного и неполного удвоения собирательной системы
- Компоненты VACTERL-ассоциации и их лучевая визуализация
- Последовательность Поттера: механизмы формирования при маловодии
- Клиническое значение и лучевая картина аномалий мюллеровых протоков
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Врожденные аномалии мочевыводящих путей» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов брюшной полости»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.