Войти
Патанатомия · Болезни легких

Врожденные аномалии развития легких

*Anomaliae congenitales pulmonum*

Врожденные аномалии развития легких представляют собой группу пороков формирования органа, возникающих на этапах эмбриогенеза. Среди них ключевое клинико-анатомическое значение имеют врожденные кисты легкого и различные варианты бронхолегочной секвестрации, отличающиеся источниками кровоснабжения, локализацией и возможными осложнениями.

Патогенез кистОтделение фрагментов ткани от первичной кишки в эмбриогенезе
Выстилка кистБронхогенные кисты выстланы бронхиальным эпителием
ВаскуляризацияСеквестр получает артериальную кровь из аорты или ее ветвей
ОсложненияНагноение, пиоторакс, пневмоторакс, кровотечение, ателектаз
3 мин чтенияДля студентов медвузовОбновлено 20.09.2026

Патогенез и морфология врожденных кист легкого

В основе развития врожденных кист легкого лежит нарушение эмбрионального дифференцирования, при котором происходит отделение отдельных фрагментов ткани от первичной кишки. Сформированные таким образом патологические полости изолируются в грудной полости.

Наиболее распространенной формой аномалии являются бронхогенные кисты. Главная морфологическая особенность этой формы заключается в том, что стенка полости изнутри выстлана бронхиальным эпителием.

Течение кистозных пороков часто отягощается присоединением второстепенных патологических процессов. В клинико-анатомической практике выделяют следующие основные осложнения:

  • Гнойное воспаление с развитием внутрилегочных абсцессов;
  • Деструктивные изменения ткани, приводящие к прорыву содержимого;
  • Развитие таких тяжелых состояний, как пиоторакс (накопление гноя в плевральной полости), пневмоторакс (скопление воздуха) и легочное кровотечение;
  • Формирование гемоторакса и спадение легочной ткани — ателектаз.

Сущность бронхолегочной секвестрации

Бронхолегочная секвестрация представляет собой порок развития, заключающийся в формировании изолированного легочного сегмента. Главным признаком данной аномалии является то, что сформированный участок не связан с нормальным бронхиальным деревом и системой легочной артерии.

Ввиду полного разобщения с малым кругом кровообращения, артериальное кровоснабжение секвестрированной ткани осуществляется аномальным путем — непосредственно из системного русла, то есть из аорты или ее крупных отходящих ветвей.

Проверьте себя по темеЗадания из банка курса «Патанатомия» — ответ и разбор сразу.

Классификация и формы секвестрации

В зависимости от расположения секвестрированного фрагмента по отношению к паренхиме органа выделяют две клинико-анатомические формы патологии:

  1. Экстралобарная секвестрация:
  2. Локализация: патологический очаг располагается вне ткани легкого — в средостении;
  3. Возрастная группа: выявляется у новорожденных;
  4. Особенности: часто сочетается с другими врожденными пороками развития.
  1. Интралобарная секвестрация:
  2. Локализация: порочный сегмент находится непосредственно внутри легочной паренхимы;
  3. Возрастная группа: характерна для взрослых;
  4. Проявления: клинически выражается в виде повторных инфекционных осложнений.

Сравнительная характеристика вариантов секвестрации

Для быстрого разграничения двух типов бронхолегочной секвестрации используется следующая систематизация:

КритерийЭкстралобарная секвестрацияИнтралобарная секвестрация
ЛокализацияВ средостенииВнутри легочной паренхимы
Возраст выявленияНоворожденныеВзрослые
Сопутствующие измененияСочетается с другими порокамиПовторные инфекционные осложнения
КровоснабжениеИз аорты или ее ветвейИз аорты или ее ветвей
Как запомнить

ЭКСТРА-СРЕДОСТЕНИЕ (Экстралобарная — в средостении, у новорожденных), ИНТРА-ПАРЕНХИМА (Интралобарная — в паренхиме, у взрослых с инфекционными осложнениями).

Вопросы с занятий и экзамена

Из каких структур в эмбриогенезе развиваются врожденные кисты легкого?

Врожденные кисты легкого образуются в результате отделения фрагментов ткани от первичной кишки в процессе эмбриогенеза. Частые бронхогенные кисты изнутри выстланы бронхиальным эпителием.

Откуда поступает кровь к секвестрированному участку легкого?

Секвестрированный сегмент не связан с легочной артерией. Его кровоснабжение происходит артериальной кровью, поступающей напрямую из аорты или её отходящих ветвей.

Какие осложнения могут возникнуть при деструкции врожденных кист легкого?

Осложнения включают гнойное воспаление (абсцессы), а при деструкции — пиоторакс, пневмоторакс, легочное кровотечение, а также гемоторакс и ателектаз.

В чем заключаются главные различия экстралобарной и интралобарной секвестрации?

Экстралобарная форма локализуется в средостении, выявляется у новорожденных и сочетается с другими пороками. Интралобарная располагается внутри паренхимы легкого, характерна для взрослых и проявляется повторными инфекционными осложнениями.

Что-то непонятно? Спросите нейросетьAI-тьютор прочитал материал по теме «Врожденные аномалии развития легких» и объяснит простыми словами.

Что ещё разобрать по теме

  • Молекулярно-эмбриональные механизмы отделения фрагментов первичной кишки при закладке кист
  • Особенности гистологического строения бронхиального эпителия стенки бронхогенной кисты
  • Патоморфология деструктивных процессов в кисте: механизмы развития пиоторакса и пневмоторакса
  • Анатомические варианты аномального кровоснабжения секвестров из ветвей аорты
  • Характер течения повторных инфекционных осложнений при интралобарной секвестрации
  • Спектр сочетанных врожденных пороков развития при экстралобарной секвестрации у новорожденных

Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»

Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.

  • Полная методичка по теме «Врожденные аномалии развития легких» и ещё 4 414 страниц предмета
  • Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
  • AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
  • 153 видеоуроков по предмету

Другие темы раздела «Болезни легких»

Весь раздел «Болезни легких»

Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.

Смотреть уроки

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.