В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации по теме «Апластическая анемия»: для взрослых — 1, для детей — 1. Самая свежая редакция размещена 21 января 2025. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
Апластическая анемия — редкое заболевание крови с панцитопенией из-за аплазии костного мозга и иммунного подавления кроветворения. Рекомендация описывает диагностику приобретенной АА, оценку тяжести, исключение МДС/ПНГ/конституциональных форм и выбор между аллоТГСК, комбинированной иммуносупрессией и поддерживающей терапией.
Диагноз АА опирается на клинику и лабораторные признаки трехростковой цитопении: Hb <110 г/л, гранулоциты <2,0×10^9/л, тромбоциты <100×10^9/л; в костном мозге — сниженная клеточность, отсутствие мегакариоцитов, в биоптате подвздошной кости — аплазия с преобладанием жирового КМ.
Тяжесть определяют минимум по 3 анализам крови до лечения: нетяжелая АА — гранулоциты >0,5×10^9/л; тяжелая — гранулоциты <0,5×10^9/л и тромбоциты <20×10^9/л; сверхтяжелая — гранулоциты <0,2×10^9/л.
При диагностике нужно искать ПНГ-клон: иммунофенотипирование периферической крови расширенной панелью с FLAER и ЛДГ, далее повторять каждые 6–12 месяцев; выявление ПНГ-клона само по себе не исключает АА. УУР C, УДД 5.
Апластическая анемия — заболевание кроветворной системы с панцитопенией и резким обеднением костного мозга вследствие иммунного повреждения клеток-предшественниц. Рекомендация посвящена диагностике, определению тяжести, лечению детей с АА, профилактике инфекционных и геморрагических осложнений, а также наблюдению после терапии.
Диагноз АА требует панцитопении, отсутствия гепатоспленомегалии и признаков острого лейкоза, гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза или инфекций с панцитопенией; в трепанобиоптате должна быть резко снижена клеточность костного мозга — менее 25% от возрастной нормы, без лейкемических клеток в аспирате.
Сверхтяжелая АА: клеточность костного мозга менее 25% либо более 25%, но менее 50% при миелоидных элементах менее 30% и минимум два критерия — нейтрофилы менее 0,2×10⁹/л, тромбоциты менее 20×10⁹/л, корригированный ретикулоцитоз менее 1% или менее 40 000/мкл. Тяжелая АА: клеточность костного мозга менее 25% либо 25–50% при миелоидных элементах менее 30% и минимум два критерия — нейтрофилы более 0,2×10⁹/л, но менее 0,5×10⁹/л, тромбоциты менее 20×10⁹/л, корригированный ретикулоцитоз менее 1% или менее 40 000/мкл.
Тяжесть АА определяют по данным не менее трех анализов крови, выполненных в течение минимум двух недель.
Какие клинические рекомендации по теме «Апластическая анемия» действуют в 2026 году?
В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации со статусом «применяется»: «Апластическая анемия» (взрослые, редакция 2024); «Апластическая анемия» (дети, редакция 2025).
Есть ли отдельные клинические рекомендации по теме «Апластическая анемия» для детей?
Да: «Апластическая анемия». Для взрослых — «Апластическая анемия».
Когда обновлялись рекомендации по теме «Апластическая анемия»?
Самая свежая — «Апластическая анемия», размещена в рубрикаторе 21 января 2025. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Какие анализы подтверждают апластическую анемию?
Нужны признаки трехростковой цитопении в крови, малоклеточный костный мозг с отсутствием мегакариоцитов в миелограмме и аплазия КМ в трепанобиоптате. Диагноз ставят на основании комплексного обследования; для выбора программной ИСТ исключают клональные заболевания.
Какие показатели нужны для диагностики апластической анемии?
Нужны панцитопения, отсутствие лейкемических клеток и мегакариоцитов в аспирате, а также резкое обеднение костного мозга по трепанобиопсии — менее 25% от возрастной нормы. Одновременно исключают врожденные синдромы костномозговой недостаточности и другие причины панцитопении.