Суть патологического процесса
В основе заболевания лежит выраженное угнетение процессов кроветворения в костном мозге. Основная проблема заключается в недостаточности пролиферации и дифференцировки стволовых клеток гемопоэза. Из-за торможения этих процессов в периферической крови развивается глубокая панцитопения.
Клинические проявления
Пациенты сталкиваются с тяжелыми проявлениями болезни, обусловленными дефицитом клеток крови:
- Тяжелый гипоксемический синдром из-за нехватки эритроцитов.
- Геморрагический синдром, проявляющийся повышенной склонностью к кровотечениям.
- Вторичный иммунодефицит, который приводит к частым инфекционным осложнениям.
При этом важно помнить, что спленомегалия при данном заболевании не характерна.
Лабораторные и морфологические данные
Ключевые изменения фиксируются при исследовании крови и костного мозга:
- Трепанобиопсия костного мозга: кроветворная ткань массово замещается жировой, сохраняются лишь небольшие островки миелоидной ткани.
- Периферическая кровь: эритроциты остаются нормоцитарными или макроцитарными, а также нормохромными, однако ретикулоциты отсутствуют полностью.
Дифференциальная диагностика и частные формы
Заболевание необходимо отличать от ряда других состояний, включая предлейкозные процессы и миелодиспластический синдром (МДС).
Особое внимание привлекает миелофтизная анемия, которая клинически напоминает апластическую. Она возникает на фоне миелофиброза, гранулематозных болезней или при метастазировании опухолей в костный мозг.
Среди частных форм выделяют парциальную эритроцитарную аплазию, которая чаще диагностируется у взрослых и нередко связана с доброкачественной тимомой.
Апластическая анемия = А-плазия (нет роста стволовых клеток) + Жир вместо мозга + Ретикулоцитов ноль + Селезенка не увеличена.
Вопросы с занятий и экзамена
Что происходит с костным мозгом при апластической анемии?
Происходит резкое угнетение кроветворения. При трепанобиопсии видно, что активная кроветворная ткань замещается жировой, сохраняются лишь отдельные островки миелоидных клеток.
Какие изменения находят в периферической крови?
Развивается глубокая панцитопения. Эритроциты бывают нормоцитарными или макроцитарными, нормохромными, но характерным признаком является полное отсутствие ретикулоцитов.
Какая патология клинически напоминает апластическую анемию?
Миелофтизная анемия, которая развивается при гранулематозных заболеваниях, миелофиброзе или замещении костного мозга опухолевыми метастазами.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез нарушения пролиферации стволовых клеток гемопоэза
- Дифференциальная диагностика с миелодиспластическим синдромом
- Особенности миелофтизной анемии и её причины
- Связь парциальной эритроцитарной аплазии с тимомой
- Причины и механизмы развития геморрагического синдрома и вторичного иммунодефицита
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Апластическая анемия» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.