Клинические формы гемолитической болезни новорожденных
Неэффективность или отсутствие профилактики резус-конфликта ведет к реализации гемолитической болезни новорожденных. В клинической практике выделяют три основные формы этой патологии, которые различаются по тяжести течения и прогнозу.
- Гемолитическая анемия без желтухи и водянки. Это наиболее легкий вариант течения заболевания. При рождении главным визуальным признаком является выраженная бледность кожного покрова младенца. Лабораторная диагностика показывает снижение уровня гемоглобина (Hb падает ниже 140 г/л). Желтушный синдром при этой форме либо полностью отсутствует, либо появляется только на вторые или третьи сутки жизни, при этом он выражен крайне незначительно.
- Гемолитическая анемия с желтухой. Это наиболее часто встречающийся вариант патологии. В отличие от физиологической желтухи, которая дает о себе знать на 2–3-е сутки, при данной форме желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек фиксируется уже при рождении или вскоре после него. При осмотре выявляется увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). В лабораторных анализах отмечается снижение гемоглобина на фоне гипербилирубинемии. Если в ближайшие 2–3 дня ребенок остается без лечения, желтуха стремительно нарастает, а общее состояние ухудшается. Развиваются симптомы билирубиновой интоксикации: младенец становится вялым, у него снижаются врожденные безусловные рефлексы, возникают опасные приступы апноэ. При дальнейшем прогрессировании формируется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Ее характерные признаки — выраженное беспокойство, повышение тонуса разгибательной мускулатуры, тонические судороги и специфический симптом «заходящего солнца».
- Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой. Это наиболее тяжелая форма заболевания, которая очень часто заканчивается внутриутробной гибелью плода или смертью новорожденного. Клиническая картина включает генерализованные отеки, массивное скопление жидкости в серозных полостях (развиваются асцит, гидроперикард, гидроторакс), а также выраженный геморрагический синдром. Печень и селезенка резко увеличены в размерах и уплотнены — это происходит из-за формирования в них обширных очагов экстрамедуллярного кроветворения. Лабораторно подтверждается тяжелейшая анемия и тромбоцитопения.
Критерии тяжести гемолиза
Тяжесть состояния новорожденного при резус-конфликте классифицируют в зависимости от интенсивности процесса разрушения эритроцитов. Для точной и объективной оценки анализируют показатели пуповинной крови сразу после рождения.
| Клинический признак | Легкая степень | Средняя степень | Тяжелая степень |
|---|---|---|---|
| Анемия (Hb в пуповинной крови) | >150 г/л (>15 г%) | 149–100 г/л (15,1–10,0 г%) | <100 г/л (<10 г%) |
| Желтуха (билирубин в пуповинной крови) | <85,5 мкмоль/л (<5,0 мг%) | 85,6–136,8 мкмоль/л (5,1–8,0 мг%) | >136,9 мкмоль/л (>8,0 мг%) |
| Отечный синдром | Пастозность подкожной клетчатки | Пастозность подкожной клетчатки | Асцит или универсальный отек |
Принципы лечения гемолитической болезни
Терапевтическая тактика напрямую зависит от клинической формы и тяжести состояния. При ведении легкой формы ГБН основой является тщательный мониторинг: врачи обязаны ежедневно контролировать уровень гемоглобина, гематокрита и билирубина в крови новорожденного.
Если возникают строгие показания, проводится медикаментозная коррекция анемии. Для этого выполняется переливание резус-отрицательной эритроцитарной массы, которая должна абсолютно точно соответствовать группе крови новорожденного. Техника гемотрансфузии требует установки катетера в центральную или периферическую вену. Введение препарата осуществляется строго с помощью шприцевого насоса, при этом скорость инфузии поддерживается на уровне 3–5 мл/ч. Во время процедуры переливания медицинский персонал осуществляет непрерывный контроль артериального давления, частоты сердечных сокращений и диуреза.
Важнейшим компонентом лечения является инфузионная терапия. Ее главные цели заключаются в проведении дезинтоксикации организма, повышении билирубинсвязывающей способности сывороточного альбумина крови и коррекции сопутствующих метаболических нарушений. В качестве стартового препарата для внутривенных инфузий применяется 10% раствор декстрозы (глюкозы).
Как быстро запомнить три формы ГБН по мере утяжеления: А (только Анемия) → А+Ж (Анемия + Желтуха) → А+Ж+О (Анемия + Желтуха + Отеки/водянка).
Вопросы с занятий и экзамена
Как отличить желтушную форму ГБН от физиологической желтухи?
При ГБН желтушное окрашивание кожи и слизистых появляется уже при рождении или вскоре после него. Физиологическая желтуха возникает позже — только на 2–3-е сутки жизни.
Почему при тяжелой форме ГБН увеличиваются печень и селезенка?
Резкое увеличение и уплотнение этих органов (гепатоспленомегалия) происходит из-за формирования в них обширных очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в ответ на массивный гемолиз.
Какую кровь используют для коррекции анемии у новорожденного?
Применяют резус-отрицательную эритроцитарную массу, которая строго соответствует группе крови самого новорожденного. Переливание проводят медленно, со скоростью 3–5 мл/ч.
Что ещё разобрать по теме
- Симптомы билирубиновой интоксикации в динамике (апноэ, снижение рефлексов).
- Полный перечень препаратов для инфузионной терапии ГБН.
- Механизмы повышения билирубинсвязывающей способности альбумина.
- Техника постановки катетера в центральную вену для гемотрансфузии.
Разберите тему целиком в курсе «Акушерство и гинекология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Профилактика резус-конфликта» и ещё 973 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 21 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Акушерство»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.