Болезнь Альцгеймера

Оценка атрофии и атипичные формы

При классической лучевой диагностике болезни Альцгеймера (Morbus Alzheimer) тяжесть заболевания коррелирует со степенью потери объема мозговой ткани. Для объективизации используют специальные шкалы оценки атрофии, где значимость баллов зависит от возраста пациента: оценка «2» указывает на патологию у лиц младше 75 лет, а балл «3» — у лиц старше 75 лет.

Особый диагностический паттерн имеет болезнь Альцгеймера у молодых пациентов. В этой возрастной группе гиппокамп может оставаться абсолютно интактным (минимальная атрофия), что затрудняет диагностику по классическим критериям. Патологические изменения и потеря объема доминируют в теменной коре и предклинье (precuneus), включая заднюю часть поясной извилины (posterior cingulate).

Если на томограммах обнаруживается выраженная асимметрия атрофических изменений между левым и правым полушариями, диагноз болезни Альцгеймера ставится под сомнение. В таких случаях в первую очередь подозревают лобно-височную деменцию.

Влияние сосудистых изменений

У пациентов пожилого возраста болезнь Альцгеймера часто сопровождается цереброваскулярной патологией. Атеросклероз вызывает ишемическое повреждение ткани мозга, что многократно ускоряет формирование специфической нейродегенеративной патологии.

Важно отметить, что именно комбинация инфарктов мозга и морфологических признаков болезни Альцгеймера является самым мощным предиктором развития тяжелой деменции. Сосудистые изменения (в первую очередь поражение белого вещества, визуализируемое на МРТ) выступают независимой мишенью для терапевтического воздействия. Адекватное лечение сосудистых факторов риска способно значительно замедлить прогрессирование когнитивного дефицита.

Фронтотемпоральная лобарная дегенерация (FTLD)

Это группа заболеваний, в основе которых лежит тау-патология, проявляющаяся выраженными речевыми и поведенческими расстройствами. FTLD занимает третье место по частоте среди дегенеративных деменций (5–10% всех случаев) и второе место среди пациентов молодого возраста.

Главный радиологический признак FTLD — атрофия височных и лобных долей, которая изначально часто носит асимметричный характер. Речевые и поведенческие нарушения также могут встречаться при атипичной болезни Альцгеймера, кортикобазальной дегенерации (CBD) и прогрессирующем надъядерном параличе (PSP).

Согласно критериям Lund–Manchester, выделяют 3 основных подтипа:

1. Поведенческий вариант (bvFTD) — на момент манифестации симптомов атрофия лобных долей может быть слабо выраженной.
2. Прогрессирующая афазия без беглости речи (PNFA).
3. Семантическая деменция (SD) — характеризуется тяжелой атрофией левой височной доли, при этом полюс височной доли страдает значительно больше, чем гиппокамп. Мультиспиральная КТ сопоставима по качеству с МРТ в демонстрации этой локальной атрофии.

Значительная часть случаев имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Для дифференциальной диагностики FTLD с депрессией и выявления ранних изменений активно применяются функциональные методы: ФДГ-ПЭТ и перфузионная МРТ. При правостороннем поражении пациенты часто страдают прозопагнозией (неспособностью распознавать лица).

Сосудистая деменция (VaD)

Сосудистая деменция занимает второе место по распространенности после болезни Альцгеймера, при этом у пожилых людей обе патологии часто сосуществуют и взаимно усиливают друг друга. Строгий диагноз VaD подразумевает, что деменция вторична исключительно по отношению к цереброваскулярному заболеванию.

Среди патоморфологических вариантов, связанных с поражением мелких и крупных сосудов, выделяют:

• Диффузные сливные возрастные изменения белого вещества (ARWMC) / субкортикальную артериосклеротическую энцефалопатию (SAE).
• Мультилакунарное состояние.
• Множественные территориальные инфаркты.
• Стратегические кортикально-субкортикальные инфаркты или инфаркты в зонах смежного кровообращения (borderzone infarcts).
• Кортикальный ламинарный некроз.
• Отсроченную постишемическую демиелинизацию и склероз гиппокампа.

Само по себе наличие сосудистых очагов на КТ или МРТ не означает развитие деменции. Для подтверждения диагноза применяются строгие клинико-радиологические критерии NINDS-AIREN.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Критерии NINDS-AIREN для диагностики сосудистой деменции
• Методика применения ФДГ-ПЭТ и перфузионной МРТ при FTLD
• Генетика деменций: роль мутаций MAPT и програнулина
• Дифференциальная диагностика bvFTD и псевдодеменции при депрессии

Другие темы раздела «Нейровизуализация»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.