Лучевая диагностика паркинсонизма и атипичных деменций

Болезнь Паркинсона и синдромы «Паркинсон-плюс»

Классическая идиопатическая болезнь Паркинсона вызвана накоплением $\alpha$-синуклеина с гибелью до 90% нейронов черной субстанции к моменту появления клиники. Для оценки дофаминергического дефицита наиболее чувствительны функциональные методы: ПЭТ (PET) и ОФЭКТ (SPECT). Структурная МРТ при первичном паркинсонизме обычно нормальная и применяется в первую очередь для исключения очаговых поражений (например, сосудистой ишемии) и специфических атипичных синдромов.

Синдромы «Паркинсон-плюс» имеют характерные радиологические маркеры:

• Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP): избирательная атрофия среднего мозга, формирующая на сагиттальных срезах симптом «колибри» (hummingbird sign).
• Мультисистемная атрофия (MSA): выраженная атрофия моста. При мозжечковой форме (MSA-C) на FLAIR и T2 выявляется гиперинтенсивность в средних мозжечковых ножках и мосту (паттерн «горячей крестовой булочки»). При паркинсонической форме (MSA-P) повышается сигнал вдоль латеральных краев скорлупы.
• Деменция с тельцами Леви (DLB): в отличие от болезни Альцгеймера, объем гиппокампов на МРТ остается нормальным, при этом дофаминовый SPECT показывает аномалии.

Инфекционные и прионные причины деменции

Широкий спектр инфекций может приводить к быстро прогрессирующему когнитивному снижению. Важно дифференцировать их на ранних этапах.

• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD): прионное заболевание, проявляющееся подострой деменцией и миоклонусом (в ликворе повышены тау-белок и белок 14-3-3). Самый чувствительный режим МРТ — DWI. На ранних стадиях видно ограничение диффузии в неокортексе и стриатуме (скорлупе) из-за образования микровакуолей. Поражение часто двустороннее.
• ВИЧ-энцефалит: вирус поражает мозг напрямую. На FLAIR определяется нечеткая симметричная гиперинтенсивность белого вещества. Ключевой признак — интактность субкортикальных U-волокон.
• Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (PML): оппортунистическая инфекция, вызванная JC паповавирусом у пациентов с иммунодефицитом. Вирус разрушает олигодендроциты, вызывая массивную демиелинизацию. На МРТ видны очаги в субкортикальном белом веществе (светлые на T2, темные на T1) с симптомом «выдавливания» коры. Накопление контраста слабое или отсутствует.

Токсические, метаболические и аутоиммунные энцефалопатии

Поражения центральной нервной системы при данных расстройствах часто имеют специфическую локализацию:

• Энцефалопатия Вернике: связана с дефицитом витамина B1 (часто при алкоголизме). МРТ (T2/FLAIR) показывает гиперинтенсивность в медиальных отделах таламуса, сосцевидных телах и периакведуктальном сером веществе. Возможны микрокровоизлияния (видны на T1).
• Дефицит витамина B12: диффузное поражение глубокого и перивентрикулярного белого вещества полушарий на фоне интактного ствола. В спинном мозге страдают задние и боковые столбы (без накопления контраста).
• Лейкодистрофии и генетические синдромы: обычно дают строго симметричные очаги в белом веществе. Исключение — митохондриальные заболевания (например, MELAS), где поражения могут быть асимметричными. При генетическом синдроме FXTAS у мужчин старше 50 лет типично свечение средних ножек мозжечка.
• Аутоиммунный лимбический энцефалит: может быть паранеопластическим (ассоциирован с раком легкого) или неопластическим (антитела к NMDA, VGKC). На корональных срезах FLAIR виден отек и гиперинтенсивность гиппокампа, иногда с вовлечением базальных ганглиев (как при энцефалите Хашимото).

Другие дегенеративные заболевания и поражения белого вещества

Большинство очагов в белом веществе у пожилых пациентов носят сосудистый характер. Однако важно учитывать и другие патологии. Например, при подозрении на болезнь Альцгеймера классические T2-взвешенные изображения могут быть недостаточны. Режим градиентного эха (T2-GRE*) позволяет выявить сотни мелких лобарных микрокровоизлияний (эффект «цветения» от гемосидерина) из-за сопутствующей амилоидной ангиопатии.

Среди редких непаркинсонических двигательных расстройств выделяют:

• Болезнь Хантингтона: проявляется атрофией хвостатого ядра.
• Нейродегенерация с накоплением железа (NBIA): снижение сигнала на T2* в базальных ганглиях.
• Болезнь Вильсона: гиперинтенсивность среднего мозга на T2.

Роль МРТ при эпилепсии

Хотя эпилепсия классифицируется отдельно (по типу приступа, уровню сознания и началу в мозге), методы нейровизуализации играют критическую роль в поиске её субстрата. МРТ показана всем пациентам в плановом порядке, за исключением доброкачественных детских и генетических генерализованных форм. Главная цель — найти структурную аномалию мозга, генерирующую патологическую активность (чувствительность МРТ у пациентов с фармакорезистентной формой достигает 85%). В ургентных ситуациях (травма, острая очаговая симптоматика) методом выбора остается КТ.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Особенности применения ОФЭКТ (SPECT) и ПЭТ-ФДГ при нейродегенерациях.
• Дифференциальный диагноз аутоиммунных и инфекционных лимбических энцефалитов (включая герпетический).
• Классификация эпилептических приступов по ILAE 2017 года.
• Лучевая картина редких лейкодистрофий и метаболических поражений белого вещества.

Другие темы раздела «Нейровизуализация»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.