Патоморфология и этиология
Основа заболевания — необратимый циркулярный подслизистый фиброз. Пролиферация фиброзной ткани идет вдоль длинной оси дыхательных путей, преимущественно между эпителием и мышечной пластинкой слизистой оболочки. В отличие от некоторых других патологий, здесь отсутствуют внутрипросветные грануляционные полипы, а эпителий остается интактным (хотя может уплощаться или метаплазировать). В ряде случаев фиброзный процесс захватывает и сопутствующую артерию.
Причин развития констриктивного бронхиолита множество. Чаще всего процесс запускают:
- Инфекции: детские вирусные инфекции (аденовирус, РСВ), Mycoplasma pneumoniae, эндобронхиальный туберкулез.
- Токсичные газы: диоксид азота, аммиак, хлор, фосген.
- Трансплантация: пересадка костного мозга или комплекса «сердце-легкие».
- Аутоиммунные болезни: ревматоидный артрит, синдром Шегрена.
- Медикаменты: пеницилламин, ломустин.
- Хроническая аспирация: скрытая аспирация желудочного содержимого у пожилых пациентов или лиц с дисфагией.
Особый клинический вариант — синдром Суайера-Джеймса (Маклеода). Это постинфекционное поражение, при котором зоны сниженной плотности и нарушенной перфузии ограничены преимущественно одним легким.
КТ-диагностика: фазы вдоха и выдоха
Рентгенография при этой патологии малоинформативна: снимки часто выглядят нормальными или демонстрируют лишь легкую гиперинфляцию с едва заметным обеднением сосудистого рисунка на периферии. Золотой стандарт диагностики — тонкосрезовая КТ, причем обязательно с оценкой на вдохе и выдохе.
- На вдохе (Inspiration): определяются участки сниженной рентгеновской плотности с уменьшенным калибром сосудов. Бронхи могут быть слегка расширены, а их стенки — утолщены.
- На выдохе (Expiration): выявляются «воздушные ловушки» (air trapping). В норме на выдохе плотность ткани повышается, а площадь поперечного сечения легких уменьшается. При облитерирующем бронхиолите пораженные участки остаются светлыми (пониженной плотности) из-за запертого воздуха, а объем легких почти не меняется.
Пример из практики: у пациента после трансплантации костного мозга на низкодозовой КТ в конце форсированного выдоха не наблюдается физиологического повышения плотности легочной ткани. При этом полный коллапс просветов бронхов нижних долей подтверждает, что маневр выдоха был выполнен технически корректно.
Паттерн мозаичной перфузии
Так как бронхиолы поражаются гетерогенно, кровоток рефлекторно перераспределяется в здоровые участки легкого с нормальной вентиляцией. На КТ это создает «географический» рисунок, или мозаичную перфузию:
- Зоны пониженной плотности (пораженная ткань) имеют резко суженные кровеносные сосуды из-за гипоперфузии. Важно: сосуды сужены, но не деформированы.
- Зоны нормальной плотности (здоровая ткань) содержат расширенные сосуды, принимающие на себя сброшенный кровоток.
Разница в калибре сосудов — ключевой критерий, позволяющий отличить мозаичную перфузию от мозаичной плотности при инфильтративных заболеваниях (где сосуды одинаковы во всех зонах).
При выполнении экспираторной КТ этот контраст резко усиливается, так как здоровые зоны на выдохе становятся плотнее. Однако если поражение бронхиол тотальное, региональная гетерогенность пропадает. В таком случае на вдохе легкие выглядят однородными, и мозаичность можно выявить только на экспираторных сканах.
Дифференциальный диагноз с эмфиземой
КТ-картина облитерирующего бронхиолита может сильно напоминать панлобулярную эмфизему. У обоих заболеваний наблюдаются генерализованное снижение плотности легочной паренхимы, дилатация бронхов и утолщение их стенок.
Чтобы избежать ошибки, необходимо искать признаки, характерные в пользу панлобулярной эмфиземы:
- Выраженная и часто встречающаяся деструкция легочной паренхимы.
- Наличие длинных линий, которые отражают локально утолщенные междольковые перегородки.
Чтобы отличить мозаичную перфузию от инфильтрации, смотри на сосуды. Если в «светлой» зоне сосуды толстые, а в «темной» тонкие — это перераспределение крови (мозаичная перфузия). Если калибр везде одинаковый — это инфильтрация.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему обычный рентген плохо подходит для диагностики облитерирующего бронхиолита?
Рентгенограмма грудной клетки у таких пациентов часто остается в пределах нормы. Изменения вроде легкой гиперинфляции или обеднения сосудов слишком слабо выражены для уверенной постановки диагноза.
Зачем обязательно проводить сканирование на выдохе?
На вдохе зоны сниженной плотности можно не заметить (особенно при глобальном поражении). Только экспираторная фаза позволяет выявить «воздушные ловушки», так как здоровая ткань на выдохе уплотняется, а пораженная остается воздушной.
Что такое проекция минимальной интенсивности (MinIP)?
Это режим обработки КТ-изображений, который выделяет пиксели с наименьшей плотностью. Он идеально подходит для визуализации воздушных ловушек на экспираторных сканах.
Что ещё разобрать по теме
- Методика проведения и оценка тонкосрезовой постэкспираторной КТ
- Применение проекций MIP и MinIP в торакальной радиологии
- Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА): острые и хронические признаки
- Симптом «дерево в почках» (tree-in-bud) и мукоидная закупорка
- Синдром дискинезии ресничек и синдром Картагенера
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Облитерирующий бронхиолит» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.