Эпидемиология и излюбленная локализация
Хордомы классифицируются как злокачественные опухоли низкой или средней степени злокачественности. Несмотря на относительную редкость в общей структуре онкологии (2–4% первичных злокачественных поражений костей), хордома занимает второе место по частоте среди первичных злокачественных опухолей позвоночного столба. Кроме того, на долю этого новообразования приходится более 50% всех первичных опухолей крестца.
Заболевание преимущественно манифестирует в старшей возрастной группе — от 50 до 70 лет. Отмечено, что у пожилых пациентов значительно чаще болеют мужчины, особенно если опухоль располагается в области крестца.
Главная особенность хордомы — ее строго срединное расположение. Опухоль поражает осевой скелет и имеет две излюбленные локализации:
- Крестцово-копчиковая область (50% случаев): как правило, патологический процесс локализуется ниже уровня позвонка S3.
- Область ската черепа (clivus) (40% случаев): вторая по частоте зона поражения.
- В других отделах позвоночника новообразование встречается редко, при этом шейный отдел страдает чаще грудного или поясничного.
Клиническая картина и лучевая диагностика
Хордомы отличаются медленным темпом роста. Из-за этого клинические симптомы, которые обычно связаны со сдавлением прилежащих анатомических структур, могут существовать длительное время до момента постановки окончательного диагноза.
Лучевая диагностика играет ключевую роль в выявлении и стадировании процесса:
- Рентгенография: На ранних стадиях опухоль легко пропустить. Классическая рентгенограмма информативна лишь при крупных размерах новообразования в тазу или пояснично-крестцовом отделе. Основной рентгенологический признак — деструкция костной ткани, иногда сопровождающаяся аморфным обызвествлением.
- КТ и МРТ: Эти методы позволяют надежно визуализировать мягкотканный компонент опухоли. Часто определяется массивное распространение ткани кпереди, в полость малого таза.
МРТ-семиотика хордомы:
- Т1-взвешенные изображения (Т1-ВИ): сигнал варьирует от промежуточного до низкого.
- Т2-взвешенные изображения (Т2-ВИ): характерен высокий сигнал, хотя этот признак неспецифичен. Формирование дольчатой гиперинтенсивной структуры типично для хордомы, но может имитировать хондросаркому.
- Контрастирование: после введения гадолиния наблюдается характерное накопление контрастного препарата по септам (перегородкам) опухоли.
Лечение, прогноз и доброкачественные аналоги
Основным и наиболее эффективным методом лечения хордомы является широкое хирургическое иссечение (wide excision). В ситуациях, когда опухоль признана неоперабельной или выполнение широкой резекции технически невозможно из-за вовлечения критических структур, применяется лучевая терапия.
Прогноз и осложнения:
- Отдаленные метастазы встречаются редко.
- Летальный исход обычно наступает от тяжелых осложнений, вызванных неуклонным местным распространением опухолевых масс.
- Огромную проблему представляет местный рецидив (нередко мультифокальный). Он фиксируется в 40% случаев. Предполагается, что одной из главных причин рецидивирования является ятрогенная имплантация опухолевых клеток в ткани во время проведения хирургического вмешательства.
Доброкачественные поражения нотохорды: Существуют доброкачественные аналоги злокачественной хордомы — доброкачественные остатки нотохорды (benign notochordal rest) или доброкачественные опухоли из клеток нотохорды. Они возникают строго в тех же местах осевого скелета, однако клинически не прогрессируют.
Главное лучевое отличие доброкачественных аналогов от хордомы — полное отсутствие признаков деструкции кортикального слоя кости и отсутствие внекостного мягкотканного компонента. В современной литературе вопрос о том, могут ли эти доброкачественные остатки служить предшественниками классической злокачественной хордомы, до сих пор остается предметом научных дискуссий.
Чтобы запомнить две главные локализации хордомы, используйте ассоциацию «От головы до хвоста по прямой»: скат (clivus — основание черепа) и крестец (самый низ позвоночника), всё строго по средней линии.
Вопросы с занятий и экзамена
Как на МРТ отличить хордому от хондросаркомы или метастазов?
Ключевым дифференциально-диагностическим признаком является строго срединное происхождение хордомы. Обе опухоли могут давать дольчатую гиперинтенсивную структуру на Т2-ВИ, но хондросаркомы и метастазы чаще смещены от средней линии.
Какова типичная локализация хордомы в крестце?
При поражении крестцово-копчиковой области опухолевый очаг обычно располагается в нижних отделах, ниже уровня крестцового позвонка S3.
Почему при хордоме так часто возникают рецидивы?
Рецидивы случаются примерно в 40% случаев. Считается, что это связано с имплантацией (обсеменением) опухолевых клеток в окружающие ткани непосредственно во время проведения хирургической операции.
Что ещё разобрать по теме
- Лучевая дифференциальная диагностика срединных опухолей позвоночника
- Саркома Юинга и опухоль Аскина: КТ- и МРТ-картина поражения костей
- Злокачественные сосудистые опухоли костей (гемангиоэндотелиома и ангиосаркома)
- Принципы широкого иссечения (wide excision) в онкоортопедии
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Опухоли нотохордального происхождения» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Костно-мышечная система»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.