Саркома Юинга

Особенности роста и типичная локализация

Данное новообразование берёт своё начало из центральных отделов кости, имея типичное медуллярное происхождение (medullary in origin). В отличие от многих других костных сарком, она предпочитает располагаться в области диафиза или метадиафиза длинных трубчатых костей.

Если рассматривать частоту вовлечения различных сегментов скелета, то картина выглядит следующим образом:

• Бедренная и плечевая кости (femur and humerus) поражаются чаще всего — в 31% случаев.
• Дистальные отделы добавочного скелета (distal appendicular skeleton), к которым относятся кости кистей и стоп, вовлекаются в 27% случаев.
• Кости таза (pelvic bones), среди которых лидером является подвздошная кость, страдают в 21% случаев. Классическое поражение плоских костей зачастую сопровождается массивным выходом опухолевых масс за пределы костного контура.
• Рёбра (ribs) поражаются относительно редко — менее чем в 8% случаев.

Отдельно выделяют опухоль Аскина (Askin tumour). Это редкий вариант примитивной нейроэктодермальной опухоли (PNET) грудной стенки, который относится к тому же семейству и диагностируется преимущественно у детей и молодых взрослых.

Рентгенологическая картина

На стандартных рентгенограммах опухоль демонстрирует ярко выраженные признаки агрессивности. Основной паттерн — это проникающее деструктивное поражение (permeative destructive lesion) с широкой зоной перехода (wide zone of transition). Важно помнить, что на самых ранних стадиях, при первом обращении пациента, эти деструктивные изменения могут быть едва различимы, что требует высокой настороженности диагноста.

Особого внимания заслуживают периостальные реакции (periosteal reactions), которые сопровождают разрушение кортикального слоя:

1. Спикулообразный тип / «волосы дыбом» (vertical 'hair-on-end'). Самый классический признак, выявляемый у половины пациентов. Аналогичная картина часто встречается и при остеосаркоме.
2. Прерывистый тип с образованием треугольника Кодмана (interrupted / Codman angle). Наблюдается по краям опухолевого очага примерно в 27% случаев.
3. Многослойный тип / «луковичная шелуха» (multilamellar / 'onion skin'). Вопреки распространенному стереотипу, на практике встречается нечасто.

Также существует редкий периостальный вариант роста, при котором на рентгенограммах видно «блюдцеобразное вдавление» (saucerisation) наружного кортикального слоя. В этом случае внутрикостный компонент невелик, а опухоль растет эксцентрично, образуя значительные мягкотканные массы. В целом, мягкотканный компонент (soft-tissue extension) отчетливо визуализируется в 80% случаев саркомы Юинга.

Нюансы визуализации в плоских костях

При локализации в плоских костях и позвоночнике рентгенологическая картина может кардинально меняться. Опухоль нередко приобретает смешанный или преимущественно склеротический вид (sclerotic appearance). На первый взгляд это сильно напоминает остеосаркому.

Однако природа этого уплотнения иная: оно возникает исключительно из-за реактивного склероза костной ткани в сочетании с проекционным наложением спикулообразной периостальной реакции при снимке «в торец» (end-on). Выработка злокачественного остеоида для саркомы Юинга не характерна — опухоль не является костеобразующей.

При выявлении подобных деструктивных процессов необходимо проводить строгий дифференциальный диагноз. На рентгенограмме патологию следует отличать от острого остеомиелита (osteomyelitis), гистиоцитоза из клеток Лангерганса (Langerhans cell histiocytosis) и стресс-переломов (stress fracture).

МРТ и алгоритм стадирования

Магнитно-резонансная томография является главным методом для местного стадирования (local staging). Она позволяет предельно точно определить границы медуллярной инфильтрации и истинные размеры внекостного мягкотканного компонента.

Интенсивность сигнала (по отношению к скелетным мышцам) распределяется так:

• На Т1-взвешенных изображениях (T1 weighted) — промежуточная интенсивность.
• На Т2-взвешенных (T2 weighted) и STIR-последовательностях — промежуточный или высокий сигнал.

Саркома Юинга легко метастазирует. При первичном лучевом обследовании почти у 12% пациентов находят «прыгающие» метастазы (skip metastases) в костном мозге. Отдаленные метастазы в легкие и другие отделы скелета выявляются менее чем в 20% случаев.

Для поиска костных метастазов и контроля ответа опухоли на адъювантную химиотерапию оптимально использовать ПЭТ с ФДГ (FDG-PET) и МРТ всего тела (whole-body MRI). Эти методики обладают значительно большей чувствительностью по сравнению с классической остеосцинтиграфией. Оценка метастатического поражения легких, как и при остеосаркоме, проводится с помощью компьютерной томографии (КТ).

Особенности костных метастазов у детей

Хотя саркома Юинга является первичной опухолью, важно помнить о специфике метастатического поражения костей (bone metastases) в педиатрии. У детей они встречаются реже, чем у взрослых, и почти никогда не выступают первым симптомом скрытого онкологического процесса (к моменту поражения костей первичный очаг уже известен).

Чаще всего в кости метастазируют:

• Нейробластома (neuroblastoma);
• Лейкоз (leukaemia);
• Лимфома (lymphoma);
• Рабдомиосаркома (rhabdomyosarcoma);
• Медуллобластома (medulloblastoma);
• Опухоли семейства саркомы Юинга (ESFT).

На рентгенограммах такие метастазы чаще всего выглядят как литические очаги деструкции (lytic appearances) с сопутствующей периостальной реакцией. Склеротические очаги могут встречаться при медуллобластоме и лейкозе. Специфическим рентгенологическим признаком лейкоза также являются метафизарные полосы просветления (radiolucent lines), которые в редких случаях могут наблюдаться и при нейробластоме.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Лучевая картина остеосаркомы и её ключевые отличия от саркомы Юинга
• Дифференциальная диагностика деструктивных поражений костей: гистиоцитоз и остеомиелит
• Метастатические поражения костей при лейкозе и нейробластоме
• Роль ПЭТ-КТ в оценке ответа костных сарком на химиотерапию
• Редкие злокачественные опухоли костей у детей: хондросаркома и лимфома

Другие темы раздела «Костно-мышечная система»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.