Принципы стадирования
Общепринятая онкологическая система TNM редко используется для первичных костных сарком, так как они практически не дают метастазов в лимфатические узлы. Вместо этого онкоортопеды опираются на другие шкалы:
- Система Enneking. Учитывает степень гистологической злокачественности (grade), локализацию по отношению к фасциальным футлярам (внутри- или внефутлярное расположение) и наличие отдаленных метастазов.
- Система AJCC. Базируется на степени злокачественности, размере первичного очага (граница отсечения — 8 см) и наличии метастазов. Важным критерием выступают skip-метастазы («прыгающие» очаги в пределах одной кости).
Возрастные особенности и дифференциальный диагноз
Клиническая картина и вероятность конкретной опухоли сильно зависят от возраста пациента, что является ключом к правильному диагнозу:
- До 2 лет: доминируют метастазы нейробластомы.
- От 10 до 20 лет: пик заболеваемости классической остеосаркомой и саркомой Юинга.
- От 20 до 40 лет: чаще встречаются злокачественная гигантоклеточная опухоль, лимфома и паростальная форма остеосаркомы.
- Старше 40 лет: на первый план выходят метастазы других раков, множественная миелома и хондросаркома.
Примечание: Остеосаркома имеет два возрастных пика — в подростковом возрасте и у лиц старше 60 лет (часто на фоне предшествующей болезни Педжета).
Рентгенологическая семиотика
Несмотря на активное применение МРТ и КТ, классическая рентгенография остается важнейшим инструментом в дифференциальной диагностике. Оцениваются следующие параметры:
- Локализация. Саркома Юинга предпочитает диафизы, типичная остеосаркома — метафизы, а злокачественная гигантоклеточная опухоль — эпифизы.
- Зона перехода. Для агрессивных злокачественных процессов типична широкая, нечеткая граница между патологической и здоровой костью (пермеативный или «изъеденный молью» тип деструкции).
- Периостальная реакция. Свидетельствует о быстром росте. Слоистый периостит (симптом onion skin или «луковичная шелуха») характерен для саркомы Юинга. Треугольник Кодмена (отслоенная и приподнятая надкостница) и спикулообразная реакция (hair-on-end) — классические признаки как остеосаркомы, так и саркомы Юинга.
Хондросаркома
Это злокачественная опухоль хрящевого происхождения, составляющая до четверти всех биопсированных костных сарком. Заболевают преимущественно люди старше 50 лет; у детей эта патология встречается в виде исключения.
Хондросаркомы делятся на первичные (возникают в неизмененной кости) и вторичные (растут из доброкачественных предшественников — энхондром или остеохондром). Вероятность малигнизации резко возрастает при наличии генетических дисплазий:
- Солитарная энхондрома дает менее 1% риска.
- Болезнь Олье (множественный энхондроматоз) повышает риск до 20%.
- Синдром Маффуччи (энхондромы в сочетании с мягкотканными ангиомами) дает риск злокачественной трансформации до 30%.
Для дифференцировки периостальных реакций: «Луковичная шелуха» — слоистый периостит (характерен для саркомы Юинга). «Солнечные лучи» и треугольник Кодмена — агрессивный прорыв кости (остеосаркома).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при опухолях костей не используют классическую классификацию TNM?
Первичные костные саркомы обладают гематогенным путем метастазирования, поэтому поражение регионарных лимфатических узлов для них крайне нетипично. Из-за этого TNM уступает системам Enneking и AJCC, которые учитывают размеры, гистологию и выход за пределы фасциальных футляров.
Можно ли по рентгенограмме отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по типу минерализации?
Сам по себе характер минерализации матрикса (остеоидный или хондроидный) не говорит о злокачественности, он лишь указывает на тканевое происхождение опухоли. О злокачественности судят по широкой зоне перехода и агрессивным периостальным реакциям.
Что такое дедифференцированная хондросаркома?
Это высокоагрессивный вариант опухоли, при котором внутри низкозлокачественной хондросаркомы появляются четко очерченные участки саркомы высокой степени злокачественности (например, участки остеосаркомы) с резким переходом между тканями.
Что ещё разобрать по теме
- Гистологическая классификация костных опухолей ВОЗ (2013)
- Паростальная и периостальная остеосаркомы: отличия и прогнозы
- Светлоклеточная и мезенхимальная хондросаркомы
- Особенности лучевой картины метастазов в кости
- Наследственные множественные экзостозы и риск малигнизации
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Первичные злокачественные опухоли костей» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Костно-мышечная система»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.