Синдромы утечки воздуха у новорожденных

Основные синдромы утечки воздуха

Спонтанный пневмоторакс и пневмомедиастинум у младенцев требуют внимательного анализа рентгенограмм, так как классические паттерны, характерные для взрослых пациентов, могут отсутствовать.

• Пневмоторакс. Диагностика пневмоторакса у тяжелобольных новорожденных затруднена тем, что снимки чаще всего выполняются в положении пациента лежа на спине. В этой позиции свободный воздух поднимается и скапливается над передней поверхностью легкого. Из-за этого классическая линия висцеральной плевры может быть не видна. Ключевые рентгенологические маркеры включают тотальную гиперлуцентность (повышенную прозрачность) пораженного гемиторакса, неестественно высокую резкость контуров средостения и купола диафрагмы, а также формирование патологически глубокого реберно-диафрагмального синуса (так называемый симптом «глубокой борозды» или deep sulcus sign).
• Пневмомедиастинум. Скопление воздуха в средостении классически подчеркивает контуры вилочковой железы (тимуса), делая ее отчетливо видимой на снимке. При выраженном процессе газ может распространяться краниально, проникая в мягкие ткани шеи.
• Пневмоперикард. Характеризуется наличием воздушного ореола, который полностью окружает тень сердца, отделяя его от окружающих структур.

Врожденные плевральные выпоты (Pleural Effusions)

Если у новорожденного отсутствует водянка плода (hydrops), наиболее частой причиной скопления жидкости в плевральной полости выступает хилоторакс. Точная этиология этого состояния до конца не выяснена, однако основной теорией считается позднее созревание грудного протока (thoracic duct).

1. Антенатальный период. Патологическое скопление жидкости обычно обнаруживается в ходе планового ультразвукового исследования плода. Если объем выпота велик, существует риск развития гипоплазии легких. В таких случаях может применяться внутриутробное дренирование плевральной полости плода.
2. Постнатальная визуализация. После рождения диагноз подтверждается с помощью рентгенографии грудной клетки, на которой визуализируется характерное затемнение, соответствующее плевральному выпоту (часто встречается двусторонний хилоторакс).
3. Особенности пунктата. При аспирации плевральной жидкости выявляется высокое содержание лимфоцитов. Важно помнить, что изначально жидкость прозрачная; свой характерный «молочный» вид она приобретает исключительно после того, как ребенок начинает получать энтеральное питание, в состав которого входят жиры.

Прогноз при хилотораксе в большинстве случаев благоприятный — происходит полное разрешение, однако процесс может потребовать проведения многократных лечебных аспираций.

Генетические нарушения функции сурфактанта

Аномалии функции и метаболизма сурфактанта, вызванные генетическими дефектами, могут стать причиной тяжелого интерстициального заболевания легких.

Генетические варианты и клиническая картина:

• Мутации гена сурфактантного протеина B (SpB) и АТФ-связывающего кассетного белка-транспортера A3 (ABCA3) имеют аутосомно-рецессивный тип наследования. Респираторные симптомы при этих мутациях манифестируют немедленно после рождения ребенка.
• Мутации гена сурфактантного протеина C (SpC) чаще всего наследуются по аутосомно-доминантному типу и могут долго протекать бессимптомно, проявляясь клинически уже в более позднем младенческом возрасте.

Методы визуализации:

• Рентгенография: на начальных этапах выявляется диффузное нечеткое затемнение легочных полей. По мере прогрессирования заболевания формируется выраженный ретикулярный паттерн.
• Компьютерная томография (КТ): паттерн напрямую зависит от гистопатологической картины. Легочный альвеолярный протеиноз (PAP) проявляется симптомом «булыжной мостовой» (crazy paving). Клеточная неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) или хронический пневмонит младенцев на КТ дают комбинацию симптома «матового стекла» (ground-glass opacification), утолщения междольковых септ и кистозных изменений.

Отдельно выделяют легочный интерстициальный гликогеноз (PIG), который встречается как у недоношенных, так и у доношенных детей вскоре после появления на свет. На КТ он имитирует дефицит сурфактанта (визуализируется «матовое стекло» и паренхиматозные кисты). Окончательный диагноз ставится только после проведения патоморфологического исследования ткани легкого.

Расположение катетеров и трубок (Lines and Tubes)

Анализ рентгенограммы новорожденного обязательно включает оценку корректности положения инвазивных устройств.

• Эндотрахеальная трубка (ЭТТ). Кончик трубки крайне мобилен и может существенно смещаться при любых движениях головы и шеи младенца. Оценивать правильность стояния ЭТТ нужно строго с учетом того, в какой позиции находилась голова ребенка в момент снимка.
• Пупочный артериальный катетер. Устанавливается через пупочную артерию, проходит во внутреннюю и общую подвздошные артерии, достигая аорты. Чтобы избежать тромбозов, кончик не должен находиться на уровне отхождения крупных висцеральных ветвей. Допустимы две позиции: «Высокая» (на уровне позвонков Th6–Th9) и «Низкая» (ниже тела L3).
• Пупочный венозный катетер. Идет вверх в направлении печени, попадает в левую воротную вену, проходит через венозный проток (ductus venosus) и выходит в нижнюю полую вену (IVC). Идеальная позиция кончика — строго в зоне соединения нижней полой вены с правым предсердием.
• Центральные венозные катетеры (ЦВК). Независимо от доступа (внутренняя яремная вена или PICC-линии через вены верхних конечностей), кончики катетеров должны позиционироваться в верхней полой вене.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Патоморфологические критерии диагностики легочного интерстициального гликогеноза (PIG).
• Техника и показания к внутриутробному дренированию плевральной полости плода при хилотораксе.
• Дифференциальная КТ-диагностика паттернов «булыжной мостовой» и «матового стекла» у младенцев.
• Оценка миграции эндотрахеальной трубки при сгибании и разгибании шеи новорожденного.
• Анатомические ориентиры на рентгенограмме для определения уровня Th6-Th9 и L3.

Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.