Прионные болезни человека

Классификация губкообразных энцефалопатий

Данная группа инфекций поражает как людей, так и различные виды животных. Патологический процесс приводит к специфическим изменениям в тканях мозга, из-за чего они приобретают характерную губкообразную структуру.

К основным нозологическим формам, встречающимся у человека, относятся:

• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
• Болезнь Куру;
• Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера;
• Фатальная семейная бессонница;
• Амиотрофический лейкоспонгиоз.

Среди животных также циркулируют прионные инфекции. Наиболее известны скрепи (scrapie), поражающая овец и коз, а также губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (печально известное «коровье бешенство»). Кроме того, выделяют трансмиссивную энцефалопатию норок, губкообразную энцефалопатию кошек и хроническую изнуряющую болезнь, которая встречается у оленей и лосей, содержащихся в неволе.

Болезнь Крейтцфельдта–Якоба (БКЯ)

Это наиболее известная прионная патология человека, инкубационный период которой может растягиваться до 20 лет. В клинической картине доминируют быстро прогрессирующая деменция, различные двигательные расстройства, а также зрительные и мозжечковые нарушения.

Заболевание протекает в двух основных формах:

1. Классический вариант. Поражает преимущественно пожилых людей (средний возраст начала заболевания — 68 лет). Отличается молниеносным течением: смерть наступает всего через 4–5 месяцев после манифестации симптомов.
2. Новый вариант. Встречается у молодых пациентов (средний возраст — около 28 лет). Болезнь длится несколько дольше, и летальный исход фиксируется через 13–14 месяцев.

Пути инфицирования и причины:

• Алиментарный путь: заражение происходит при употреблении в пищу мозга или мяса коров, больных губкообразным энцефалитом, особенно если продукты прошли недостаточную термическую обработку.
• Ятрогенный (медицинский) путь: связан с врачебными манипуляциями. Инфекция может передаваться через переливание крови, пересадку роговицы, использование хирургических нитей (кетгута) или недостаточно простерилизованного инструментария. Опасность представляют прозекторские манипуляции и введение пациентам биологически активных веществ животного происхождения (например, гормонов).
• Спонтанный и генетический механизмы: развитие болезни провоцируется гиперпродукцией нормального белка PrP или стимуляцией его перехода в патологическую форму PrPsc на фоне вставок и мутаций в прионном гене (встречаются семейные случаи).

Куру («Дрожание»)

Исторически важное заболевание, эпидемиология которого тесно связана с островом Новая Гвинея, где инфекция массово поражала племена папуасов. Инфекционную природу этой болезни впервые доказал исследователь К. Гайдушек.

Механизм передачи инфекции — алиментарный. Заражение происходило в процессе ритуального каннибализма: члены племени поедали мозг своих умерших родственников, который не подвергался достаточной термической обработке.

Клиническая картина Куру включает:

• Выраженные мозжечковые расстройства (грубые нарушения походки и координации движений);
• Психические и вегетативные симптомы: сильнейший озноб и неадекватная эйфория, из-за которой патологию прозвали «хохочущей смертью».

Прогноз при Куру абсолютно неблагоприятный — смерть пациента наступает в течение 1 года.

Наследственные прионные синдромы

Помимо приобретенных форм, существуют прионные болезни, передающиеся по наследству и имеющие строгий семейный характер.

Синдром Герстманна–Штреусслера–Шейнкера — это наследственная патология с инкубационным периодом от 5 до 30 лет. Симптоматика включает деменцию, выраженную мышечную гипотонию и бульбарный синдром (тяжелые расстройства глотания, дизартрия). После появления первых симптомов заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к смерти через 4–5 лет.

Фатальная семейная бессонница наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ключевым проявлением становится прогрессирующая инсомния (бессонница) и тотальное нарушение циркадных ритмов. Состояние сопровождается симпатической гиперреактивностью: у больных регистрируются тахикардия, гипертензия, гипертермия и гипергидроз. Позже присоединяются тяжелые неврологические проявления — миоклонии, атаксия, тремор и галлюцинации. Непосредственной причиной гибели пациента становится прогрессирующая сердечно-сосудистая недостаточность.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Патогенез трансформации белка PrP в патологическую форму PrPsc
• Симпатическая гиперреактивность при фатальной семейной бессоннице
• Амиотрофический лейкоспонгиоз: особенности клиники
• Специфика губкообразных энцефалопатий у различных видов животных (скрепи, коровье бешенство)

Другие темы раздела «Медленные вирусные инфекции и прионы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.